Ein Fieberkrampf, früher auch KinderkrampfA. Müller, R. W. Schlecht, Alexander Früh, H. Still Der Weg zur Gesundheit: Ein getreuer und unentbehrlicher Ratgeber für Gesunde und Kranke. 2 Bände, (1901; 3. Auflage 1906, 9. Auflage 1921) 31. bis 44. Auflage. C. A. Weller, Berlin 1929 bis 1931, Band 2 (1929), S. 53–55: Die Kinderkrämpfe (Fraisen oder Gichten). genannt, ist ein in der frühen Kindheit in Verbindung mit einer fieberhaften Erkrankung auftretender epileptischer Anfall. Er stellt als typischer Gelegenheitsanfall die häufigste Form eines epileptischen Anfalls im Kindesalter dar. Fieberkrämpfe sind nicht lebensbedrohlich, werden aber von unerfahrenen Angehörigen oft so wahrgenommen. Zur Akuttherapie eines solchen Krampfanfalls können krampflösende Medikamente verabreicht werden. Eine Langzeitprophylaxe ist nicht effektiv.
Häufigkeit und Alter Betroffen sind in Europa und Nordamerika 2–5 Prozent, in Indien 5–10 Prozent und in Japan 6–9 Prozent aller Kinder.C. Waruiru, R. Appleton: Febrile seizures: an update In: Arch Dis Child 2004; 89:751-756 PMID 15269077 Meist tritt dies im zweiten Lebensjahr auf, wobei der Altersgipfel des Auftretens zwischen dem 14. und 18. Lebensmonat liegt; eine Häufigkeit ist zudem ab fünf beziehungsweise sechs Monaten und bis zu einem Alter von vier Jahren zu beobachten.Peter-Johannes Selg: Risikofaktorenanalyse zu Fieberkrämpfen – Retrospektive Datenauswertung einer Fallserie. (Dissertation, S. 14) Vor dem 3. Lebensmonat und nach dem 5. Lebensjahr sind Fieberkrämpfe sehr selten. Aufgrund der Altersverteilung ist ein Zusammenhang mit der Gehirnstruktur von Kindern im entsprechenden Alter naheliegend; allerdings ist nicht bekannt, warum nicht alle Kinder von Fieberkrämpfen betroffen sind. Ebenfalls noch unbekannt sind die für einen Fieberkrampf verantwortlichen kindlichen Gehirnstrukturen.
Ursachen Um die Definition der Internationalen Liga gegen Epilepsie (International League Against Epilepsy, ILAE) zu erfüllen, darf er nicht durch eine Infektion des Gehirns verursacht sein, es sollen keine unprovozierten Anfälle vorausgegangen sein und auch sonst keine anfallsauslösende Störung des Gehirns zugrunde liegen. Die genauen Ursachen für die Entstehung von Fieberkrämpfen sind nicht bekannt. Neben Fieber als notwendiger Voraussetzung sind sie eng mit einem bestimmten Alter, also einer speziellen Entwicklungsphase des Gehirns und bei auffälliger familiärer Häufung (Prädisposition) auch mit einer genetischen Veranlagung verknüpft.
Infektionen und Impfungen Grundsätzlich können Fieberkrämpfe bei jeder Infektion außerhalb des Gehirns auftreten. Jedoch liegen Virusinfektionen und hierunter diejenigen durch das Humane Herpesvirus 6, den Erreger des Drei-Tage-Fiebers, sehr viel häufiger zugrunde als bakterielle Erkrankungen.Hartmut Siemes, Blaise F. D. Bourgeois: Anfälle und Epilepsien bei Kindern und Jugendlichen. Thieme, Stuttgart-New York 2001, ISBN 3-13-127031-4.Suga et al.: Clinical characteristics of febrile convulsions during primary HHV-6 infection. In: Arch Dis Child 2000; 82:62-66, PMID 10630916. Dies legt nahe, dass auch erregerspezifische Eigenschaften das Auftreten von fiebergebundenen Krampfanfällen begünstigen. Auch eine Impfreaktion, insbesondere Fieber nach Impfungen, kann mit einem Fieberkrampf einhergehen. Fieberkrämpfe nach Impfungen sind seltene Ereignisse und unterscheiden sich nicht von Fieberkrämpfen anderer Ursachen. Kinder mit Fieberkrämpfen nach einer Impfung haben kein erhöhtes Risiko, später eine Epilepsie oder Entwicklungsstörungen des Nervensystems zu erleiden. Das Risiko, einen Fieberkrampf zu erleiden, ist bei durchgemachter Infektion höher als nach einer Impfung.
Genetik Das prädispositionierte oder familiäre Vorkommen von Fieberkrämpfen wird unter der Bezeichnung familiäre fiebergebundene Krampfanfälle (englisch familial febrile convulsions; Abkürzung FEB) zusammengefasst. In Familien mit gehäuftem Auftreten von Fieberkrämpfen wurden bisher sechs FEB-Loci (Genorte) identifiziert, die mit der Begünstigung von Fieberkrämpfen assoziiert sind, und zwar auf den Chromosomenabschnitten 8q13-q21 (FEB1), 19p (FEB2), 2q (FEB3), 5q (FEB4), 6q (FEB5) und 18p (FEB6)M. Mantegazza et al.: Identification of an Nav1.1 sodium channel (SCN1A) loss-of-function mutation associated with familial simple febrile seizures. In: Proc Natl Acad Sc USA. 2005; 102:18177-18182 PMID 16326807, Volltext online. Zusätzlich sind familiäre Erkrankungen bekannt, bei denen nach einem Fieberkrampf im Kindesalter (bis 6 Jahre) eine generalisierte Epilepsie auftritt. Diese Form wird als generalisierte Epilepsie mit Fieberkrämpfen plus (GEFS+) bezeichnet.. Auch für diese Form der familiär gehäuft auftretenden Fieberkrämpfe sind wahrscheinlich mehrere Gene verantwortlich. Der Vererbungsmodus (Erbgang) ist nicht vollständig geklärt. Die gegenwärtige Datenlage spricht bei den meisten familiären Fieberkrämpfen für eine autosomal-dominante Vererbung mit reduzierter Penetranz.
Neurophysiologischer Hintergrund Nach derzeitigem Wissensstand besitzt der GABA-A Rezeptor eine temperaturempfindliche Untereinheit, wodurch eine Temperaturerhöhung zur Störung der GABAergen hemmenden Übertragung führt. GABA besitzt im Gehirn eine zentrale Rolle bei der Hemmung und Dämpfung neuronaler Erregungen. Somit lässt sich leicht verstehen, dass eine durch Hyperthermie bedingte Blockade genau dieser Transmitter-Rezeptorsysteme zu einer allgemeinen Übererregbarkeit und Anfallsneigung führt.J. Q. Kang et al.: Why does fever trigger febrile seizures? GABAA receptor gamma2 subunit mutations associated with idiopathic generalized epilepsies have temperature-dependent trafficking deficiencies. In: J Neuroscience 2006; 26:2590-2597 Andererseits ist bekannt, dass endogene Pyrogene selber die Krampfschwelle des Gehirnes senken können.M. A. Galic, K. Riazi, Q. J. Pittman: Cytokines and brain excitability. In: Frontiers in neuroendocrinology. Band 33, Nummer 1, Januar 2012, S. 116–125, doi:10.1016/j.yfrne.2011.12.002, PMID 22214786, (Review). Dies sind zum Beispiel Tumornekrosefaktor-alpha, Interleukin-1 beta und Interleukin-6, die über die Stimulierung der Cyclooxygenase-2 mit nachfolgender Prostaglandin-E2-Erhöhung zu Fieber führen. Eine Fiebersenkung hemmt nur die Cyclooxygenase-2, nicht aber die Ausschüttung dieser Pyrogene. Eine erhöhte Temperatur selber wiederum kann aber die Ausschüttung dieser Pyrogene hemmen.Koncar-Zeh, J. (2005): „Der Einfluss von Hyperthermie auf die intrazelluläre Expression proinflammatorischer Zytokine in menschlichen Monozyten“. Dissertation 2005. Auch hierdurch kann begründet sein, warum Fiebersenkung Fieberkrämpfe nicht verhindert.
Symptome und klinische Formen Ein Fieberkrampf tritt typischerweise bei einer schnell ansteigenden Körpertemperatur ab 39 °C oder höher und meistens als generalisierter tonisch-klonischer Anfall am gesamten Körper auf. Er beginnt mit einem plötzlichen Bewusstseinsverlust, gefolgt von einem Zusammenziehen der gesamten Muskulatur (tonische Versteifung). Nach 10–30 Sekunden folgen regelmäßige (klonische) Zuckungen. Die tonische Phase kann fehlen, und es kommen auch atonische Anfälle vor, bei denen die Muskulatur ihre Spannung verliert und die Kinder vollkommen schlaff sind. Ein Fieberkrampf dauert meist wenige Minuten (bis ca. 10). Zumeist folgt eine Periode von Benommenheit nach dem Krampfanfall (postiktale Benommenheit).
Unkomplizierter (einfacher) Fieberkrampf Ein unkomplizierter oder einfacher Fieberkrampf liegt vor, wenn bei einem fiebernden Kind ein generalisierter Krampfanfall auftritt, der weniger als 5 Minuten dauert, sich binnen 24 Stunden nicht wiederholt und keine Hinweise auf Beginn nur in einer umschriebenen Hirnregion (Herdzeichen) bietet. Weiterhin darf das betroffene Kind vorher keinen Krampfanfall ohne Fieber gehabt haben. Kinder mit einfachen Fieberkrämpfen in der Anamnese haben gegenüber ihren nicht betroffenen Altersgenossen nur ein leicht erhöhtes Risiko, später an einer Epilepsie zu erkranken (siehe Abschnitt Prognose).
Komplizierter (atypischer) Fieberkrampf Ein komplizierter oder atypischer Fieberkrampf ist gegeben, wenn er herdförmig ist (herdförmig heißt: bei dem Anfall erlischt nicht von Beginn an das Bewusstsein, es sind nur Teile des Körpers betroffen), die Dauer von 5 Minuten überschreitet oder der Fieberkrampf sich innerhalb von 24 Stunden beziehungsweise in derselben Fieberepisode wiederholt. Nach einem komplizierten Fieberkrampf ist das Risiko, später an einer Epilepsie zu erkranken, etwas höher.
Diagnose und Differentialdiagnose Die Diagnose eines Fieberkrampfes kann in der Regel durch eine sorgfältige Erhebung der Anamnese und körperlichen Untersuchung gestellt werden. Die Abgrenzung gegenüber anfallsartigen Ereignissen anderer Ursache wie beispielsweise einer kreislaufbedingten Ohnmacht, einer Reflexsynkope oder einfach nur einem Schüttelfrost kann dabei schwierig sein. Entzündliche Erkrankungen des Gehirns oder der Hirnhäute (Enzephalitis, Meningitis) müssen differentialdiagnostisch ausgeschlossen werden. Beim geringsten Verdacht ist hierzu eine Untersuchung des mittels einer Lumbalpunktion gewonnenen Hirnwassers nötig. Allerdings berechtigt ein Fieberkrampf bei Fehlen sonstiger Zeichen einer Meningitis auch nicht automatisch zu einer solchen Untersuchung. Bildgebende Verfahren wie Computertomografie und Magnetresonanztomografie kommen insbesondere bei klinischen Anzeichen einer Enzephalitis oder zum Ausschluss von Abszessen, Fehlbildungen und Hirntumoren zum Einsatz. Auch andere Ursachen für das Auftreten eines Krampfanfalls (Unterzuckerung, Entgleisungen im Mineralstoffhaushalt) im Rahmen einer fieberhaften Erkrankung oder Vergiftungen müssen ausgeschlossen und die Fieberursache bestimmt werden. Eine umfassende Erhebung des neurologischen Status soll zugrundeliegende Auffälligkeiten des Nervensystems aufdecken. Das Elektroenzephalogramm (EEG) ist bei einem ersten unkomplizierten Fieberkrampf entbehrlich. Nach wiederholten komplizierten Fieberkrämpfen kann es Hinweise auf das Vorliegen einer Epilepsieform des Gehirns liefern.
Therapie Behandlung des akuten Fieberkrampfes 90 % aller unkomplizierten Fieberkrämpfe enden von alleine innerhalb von Minuten. Die Behandlung des akuten Fieberkrampfes orientiert sich ansonsten im Wesentlichen an der Behandlung eines epileptischen Anfalls. Im Gegensatz zu diesem ist aufgrund der „Gutartigkeit“ der meisten Fieberkrämpfe eine Betonung der Absicherung und der abwartenden Haltung noch deutlicher. Spitze, scharfe oder kantige Gegenstände sollten, zur Minimierung der Verletzungsgefahr, sofort aus dem Umfeld eines Kindes mit laufendem Fieberkrampf entfernt werden. Die Atmung sollte beobachtet werden, wobei eine Blauverfärbung der Haut (Zyanose) nicht ungewöhnlich ist. Auch eine Reduzierung der Atemzuganzahl pro Minute ist nicht selten und kann beim Beobachter (zumeist Eltern) den Eindruck eines Atemstillstands hervorrufen. Daher ist es besonders wichtig, Besonnenheit zu bewahren.
Wenn ein Fieberkrampf die Dauer von 10 bis maximal 15 Minuten überschreitet oder die Atmung dauerhaft aussetzt, ist eine Unterbrechung des Fieberkrampfes erforderlich. Liegt ein verlängerter, atypischer oder komplizierter Fieberkrampf vor (fokale Zeichen), kann zu diesem Zweck beispielsweise rektal zu verabreichendes Diazepam (als Einlauf) eingesetzt werden. Sofern ein früherer Fieberkrampf besonders schwerwiegend oder atypisch war, kann es auch zur Verhinderung der Entwicklung eines atypischen oder schwer verlaufenden Anfalls eingesetzt werden. Neben Diazepam wirken auch andere kurzwirksame Antiepileptika wie Clonazepam, Chloralhydrat oder das Sedativum Midazolam.
Prophylaxe von Fieberkrämpfen