Die chronisch-traumatische Enzephalopathie (CTE) bzw. Dementia pugilistica ( „Wahnsinn“, pugilistica „faustkämpferisch“), auch als Boxer-Enzephalopathie, faustkämpferisches Parkinson-Syndrom, Boxer-Syndrom oder Punch-Drunk-Syndrom bekannt, ist eine anhaltende neurale Dysfunktion, die nach häufigen Schlägen oder Stößen auf den Kopf auftritt. Zu den Symptomen gehören kognitive Defizite, Wesens- und Verhaltensveränderungen sowie Bewegungsstörungen. Mittlerweile ist die sport-neutrale Bezeichnung CTE am geläufigsten geworden. Der Begriff Punch Drunk wurde früher allgemein für zweitklassige Kämpfer, die zu Trainingszwecken eingesetzt wurden, verwendet. CTE wird in der internationalen Klassifikation von Krankheiten ICD-10 mit F07.81 (Postconcussional syndrome) kodiert. Die seit 1. Januar 2022 gültige elfte Version ICD-11 kodiert CTE mit 8A00.25.
Symptome Klinisch ist CTE mit unspezifischen kognitiven Störungen wie zunehmendem Gedächtnisverlust, Störung der Exekutivfunktionen und Verhaltens- und Persönlichkeitsveränderungen assoziiert. Daneben kann es zu Bewegungsstörungen wie Parkinsonismus, Sprechstörungen, verlangsamtem Gang sowie Depressionen, Angststörung, Aggressivität und eventueller Demenz kommen. Bei einigen Patienten zeigen sich auch Motoneuronerkrankungen, die klinisch der amyotrophen Lateralsklerose ähneln. Die Symptome sind meist, trotz Beendigung der repetitiven Schädel-Hirn-Traumata, progressiv. Die Krankheit kann in vier Stufen eingeteilt werden. Zugrunde liegen Post-mortem-Untersuchungen, die mit vor dem Tod ermittelten Verhaltensauffälligkeiten in Bezug gesetzt wurden. Stufe I: Kopfschmerzen, Aufmerksamkeits- und Konzentrationsdefizite Stufe II: zusätzliche Symptome wie Depression, Gefühlsausbrüche, beeinträchtigtes Kurzzeitgedächtnis Stufe III: kognitive Beeinträchtigungen, Probleme bei der Planung und Organisation von Alltagstätigkeiten, Multitasking-Probleme, Mängel im Beurteilungsvermögen Stufe IV: ausgeprägte Demenz mit starken Gedächtnis- und kognitiven Störungen, die die Alltagsbewältigung unmöglich machen Die Gewissheit der als typisch geltenden Symptome ist eingeschränkt, weil die meisten Veröffentlichungen sich auf professionelle Sportler beziehen und durch diese spezielle Gruppe verzerrt sein könnten. Erschwerend tritt hinzu, dass CTE als klinische Verdachtsdiagnose für jeden Schweregrad der Erkrankung und jeden Zeitpunkt im Verlauf der Erkrankung genutzt wird, womit letztlich sehr heterogene Symptome unter den Begriff fallen. Die in Studien erhobenen Symptome sind meist retrospektiv, unterliegen einem erheblichen Recall Bias und wurden nicht nach genormten neuropsychologischen Testverfahren erhoben. Manche Forscher lehnen es ab, von einem typischen Symptom oder diagnostisch-klinischen Kriterien zu sprechen. CTE taucht nicht in den Vorschlägen zum Umgang mit sportlichbedingten Gehirnerschütterungen von 2023 auf. Die Autoren sehen nicht genügend Evidenz für CTE. Die Forschung bemüht sich zurzeit, zuverlässige klinische Kriterien zu entwickeln.
Pathologie mini|Links ein normales Gehirn und rechts ein Gehirn mit fortgeschrittener CTE CTE ist eine eigenständige neurologische Erkrankung (langsam fortschreitende Tauopathie) mit eindeutig durch Außeneinwirkungen (Kopfverletzungen) begründeter Ursache. Nach heutigem Wissensstand ist jeder neuropathologisch bestätigte CTE-Fall mit früheren wiederholten Schlägen oder Stößen an den Kopf verbunden. Die neurale Degeneration ist vermutlich Folge kleiner, traumatisch bedingter Blutungen. Zusätzlich ist die Blut-Gehirn-Schranke gestört. CTE tritt meist Jahre nach Beendigung einer Sportkarriere mit progressivem Verlauf auf. Bei 34 American-Football-Spielern, deren Gehirn nach ihrem Tod histologisch untersucht wurde, korrelierte der Ausprägungsgrad der CTE mit der Dauer der Sportausübung, der Zeit nach Beendigung der Sportkarriere und dem Todesalter.
CTE kann bislang noch nicht eindeutig klinisch diagnostiziert werden, sondern erst post mortem durch histologische Aufarbeitung des Gehirns.
Neuropathologisch zeigt sich eine Atrophie der Großhirn-Hälften, des medialen Temporallappens, des Thalamus, der Mamillarkörper und des Hirnstammes, einhergehend mit Ventrikelerweiterungen. Mikroskopisch findet man abnormale Ablagerungen von hyperphosphorylierten Tau-Proteinen in Form von neurofibrillären Aggregaten, Aggregaten in glialen Astrozyten und Neuropil-Fäden im ganzen Gehirn. Diese führen allmählich zum Absterben von Gehirnzellen. Die neurofibrilläre Degeneration bei CTE unterscheidet sich von anderen Tauopathien darin, dass vorwiegend die oberflächlichen Schichten der Großhirnrinde betroffen sind und eine fleckenartige Verteilung in der frontalen und temporalen Großhirnrinde auftritt. Auch die auffällige Anreicherung von Tau-Proteinen in den Astrozyten ist charakteristisch. Es wird vermutet, dass wiederholte Schädel-Hirn-Traumata, die mit einer Gehirnerschütterung verknüpft sind oder auch ohne Symptome einer Gehirnerschütterung also unterschwellig bleiben, für die neurodegenerativen Veränderungen verantwortlich sind, die sich in der Anreicherung der hyperphosphorylierten Tau-Proteine und von TDP-43-Proteinen äußern. Daneben finden sich Membrane-attack-complex-Ablagerungen an kleinen Gefäßen des Gehirns, die die Blut-Hirn-Schranke in der Funktion beeinträchtigen.
Fälle Nur selten entwickelt sich eine chronische und zunehmende Neurodegeneration nach wiederholten Schädel-Hirn-Traumata. Bei leichten Schädelhirntraumen beträgt die Häufigkeit weniger als 1 %.
Mindestens 69 Fälle von CTE sind zwischen den Jahren 2000 und 2015 in der Literatur berichtet worden. Sehr häufig ist das CTE-Syndrom bei langjährig aktiven Boxern oder American-Football-Spielern.Désirée Karge: Erschütterte Sportlergehirne. In: Bild der Wissenschaft, Heft 3–2014. Seiten 94–99. Naturgemäß ist die Zahl häufiger Kopfstöße und damit das CTE-Risiko in den Kollisionssportarten Boxen und American Football besonders hoch. Hier können die Spieler pro Jahr mehr als 1000 Stöße erleben, ohne dass diese bereits symptomatische Gehirnerschütterungen auslösen. Auch im Wrestling und Rugby sowie im Eishockey, Handball, Lacrosse, Skifahren, Karate, Judo, Ringen, Pferdereiten, Fallschirmspringen und Fußball wurden wiederholte innere Kopfverletzungen mit gravierenden Langzeitfolgen beobachtet.
American Football Der Neuropathologe Bennet Omalu veröffentlichte in den Jahren 2005, 2006 und 2010 drei neurohistologische Fallstudien von CTE bei ehemaligen amerikanischen Profi-Football-Spielern. Diese Fälle betrafen die NFL-Spieler Mike Webster (1952–2002), Terry Long (1959–2005) und Andre Waters (1962–2006). Im 2016 erschienenen Kinofilm Erschütternde Wahrheit wird die Geschichte einiger dieser Spieler aufgegriffen.
Weitere Beispiele bekannter NFL-Spieler, die an einem CTE-Syndrom litten, sind Tom McHale (1963–2008), Justin Strzelczyk (1968–2004), Dave Duerson (1960–2011) und Chris Henry (1983–2009), der erste bekannte Fall eines noch aktiven Football-Spielers mit dieser Erkrankung.
Im Januar 2016 tötete sich der ehemalige Runningback Lawrence Phillips (1975–2016) in seiner Gefängniszelle selbst. Er war durch etliche Gewalttaten straffällig geworden. Seine Familie stellte Phillips’ Gehirn dem CTE Center der Boston University für Post-mortem-Untersuchungen auf CTE zur Verfügung. Ebenso beging der ehemalige Tight End Aaron Hernandez 2017 im Alter von 27 Jahren Suizid, nachdem er 2015 wegen Mordes verurteilt worden war. Er litt an CTE in einem fortgeschrittenen Stadium, das Forscher sonst nur bei erkrankten Spielern fanden, die im Schnitt 40 Jahre älter waren als Hernandez.John Branch: On the Table, the Brain Appeared Normal. New York Times, 9. November 2017
In Deutschland berichtete am 8. April 2017 erstmals die Süddeutsche Zeitung vom Zusammenhang zwischen American Football und CTE in Europa. Der erste Quarterback der deutschen Nationalmannschaft, der Ansbacher Erich Grau, zeigt seit fast zwanzig Jahren Symptome, wie sie für CTE typisch sind.
Beim ehemaligen NFL-Spieler Phillip Adams, der am 7. April 2021 sechs Personen und sich selbst tötete, wurde im Rahmen seiner Autopsie eine ungewöhnlich stark ausgeprägte Form von CTE diagnostiziert.
Baseball Bei dem Baseball-Spieler Ryan Freel (1976–2012) wurde nach seinem Suizid bei der Hirn-Obduktion CTE festgestellt. Freel war der erste Major-League-Baseball-Spieler mit einer solchen Diagnose. Aus seiner Karriere sind neun oder zehn Gehirnerschütterungen berichtet.
Boxen Bekannte Opfer im Boxen, die vermutlich an CTE erkrankt waren, sind Jack Dempsey (1895–1983), Joe Louis (1914–1981), Beau Jack (1921–2000), Jerry Quarry (1945–1999) sowie Sugar Ray Robinson (1921–1989) und Bobby Chacon. Bei Paul Pender (1930–2003) wurde CTE in einer neuropathologischen Untersuchung seines Gehirns postum identifiziert. Muhammad Ali hingegen litt vermutlich an einer boxsportbedingten Form von Morbus Parkinson, ebenso wie Freddy Roach. Ein Zusammenhang ihrer Erkrankungen mit dem Boxen ist nicht hinreichend sicher belegt.
Bullenreiten Der erste Fall von CTE im professionellen Bullenreiten wurde 2017 veröffentlicht. Es betraf den kanadischen Reiter Ty Pozzobon, der im Alter von 25 Jahren Suizid beging, nach dem er innerhalb von 10 Jahren 15 Kopfverletzungen erlitten hatte, darunter die erste diagnostizierte Gehirnerschütterung im Alter von 16 Jahren.
Eishockey Im professionellen Eishockey wurden bislang fünf Fälle von CTE diagnostiziert, nämlich bei den ehemaligen NHL-Spielern Reg Fleming (1936–2009), Bob Probert (1965–2010), Rick Martin (1951–2011), Derek Boogaard (1982–2011) und Steve Montador (1979–2015). Montador, dessen Familie die NHL auf Kostenerstattung verklagt hat, erlitt 2003 mindestens drei Gehirnerschütterungen binnen sechs Monaten, 2010 mindestens vier in neun Monaten und 2012 mindestens vier innerhalb von drei Monaten.
Fußball Im Fußball ist Chronisch-traumatische Enzephalopathie bei zwei bekannten professionellen Spielern diagnostiziert worden, nämlich bei Jeff Astle (1942–2002) und Hilderaldo Bellini (1930–2014). Beide entwickelten schwere Formen der CTE. Bei einem dritten Fußballspieler, der 16 Jahre lang als Stürmer in der englischen Premier League gespielt hatte und 70-jährig dement starb, wurden die für CTE typischen anatomischen und histopathologischen Merkmale, wie prominente Atrophien im entorhinalen Cortex, Hippocampus und den Mammillarkörpern sowie taupositive neurofibrilläre Bündel im Neocortex, in einer wissenschaftlichen Veröffentlichung beschrieben. Auch bei dem halbprofessionellen Fußballspieler Patrick Grange (1982–2012) wurde postum CTE der Stufe II festgestellt.
Mixed Martial Arts Der erste MMA-Kämpfer, bei dem postum CTE diagnostiziert wurde, ist Jordan Parsons (1990–2016), der im Mai 2016 25-jährig durch einen Autounfall starb.
Rugby Ein sehr schwerwiegender Fall von CTE (Stufe IV) wurde bei dem 77-jährigen ehemaligen australischen Rugby-Spieler Barry ‚Tizza‘ Taylor (1936–2013) festgestellt, der 19 Jahre lang wettkampfmäßig Rugby spielte und dabei 235 Spiele für das Profiteam Manly Rugby Union bestritt. Taylor starb hochgradig dement und hatte zehn Jahre vor seinem Tod zunehmende kognitive Probleme entwickelt.
Wrestling Im professionellen Wrestling sind unter anderem die Fälle von Chris Benoit (1967–2007) und Andrew „Test“ Martin (1975–2009) bekannt. Martin starb im Alter von 33 Jahren an einer Überdosis eines Medikaments.