Die Diphtherie, auch Bräune oder Halsbräune (im Altertum und auch später noch Halsenge, Hundswürger und andere BezeichnungenGeorg Sticker: Hippokrates: Der Volkskrankheiten erstes und drittes Buch (um das Jahr 434–430 v. Chr.). Aus dem Griechischen übersetzt, eingeleitet und erläutert von Georg Sticker. Johann Ambrosius Barth, Leipzig 1923 (= Klassiker der Medizin. Band 29); unveränderter Nachdruck: Zentralantiquariat der Deutschen Demokratischen Republik, Leipzig 1968, S. 103.), zu Beginn des 20. Jahrhunderts noch „Würgeengel der Kinder“ genannt, ist eine vor allem im Kindesalter auftretende, akute Infektionskrankheit, die durch eine Infektion der oberen Atemwege mit dem grampositiven Corynebacterium diphtheriae, dem „Diphtheriebazillus“, hervorgerufen wird (Rachendiphtherie). Gefürchtet ist das von diesem Erreger abgesonderte Diphtherietoxin, ein Exotoxin, das zu lebensbedrohlichen Komplikationen und Spätfolgen führen kann. Hiervor schützt der Diphtherieimpfstoff. Diphtherie ist in Deutschland, Österreich und der Schweiz eine meldepflichtige bzw. anzeigepflichtige Krankheit.
Etymologie mini|Corynebacterium diphtheriae Die Bezeichnung Diphtherie (englisch diphtheria, französisch diphthérie) führte Pierre Fidèle Bretonneau ab 1826 als diphtherite („Diphtheritis“) in den medizinischen Sprachgebrauch ein.Pierre Fidèle Bretonneau: Des inflammations spéciales du tissu muqueux, et en particulier de la diphthérite. Ou inflammation pelliculaire, comme sous le nom de croup, d’angine maligne, d’angine gangréneuse, etc. Paris 1826. Es ist eine Wortbildung mit griechischem Ursprung (französischer Gräzismus), abgeleitet von („zubereitete Haut“,Johann Baptist Hofmann: Etymologisches Wörterbuch des Griechischen. R. Oldenbourg, München 1950, S. 56 und 61 (fraglich zu δέψω ‚begieße, erweiche‘). Leder, LederrollenpaarVgl. etwa Pooja Arya, Manphool S. Maharia, Ramesh K. Kadela, Deepchand: A clinical study of complications of diphtheria. In: International Journal of Otorhinolaryngology and Head and Neck Surgery. 5, Nr. 4, 2019, S. 1052-1055, hier: S. 1 („pair of leather scrolls“).) und der Endung -itis für Entzündung. Das Wort bezieht sich auf die Halsbräune, dunkle Pseudomembranen (lederartige braune Beläge im Kehlkopf und in der Luftröhre) aus abgestorbener Schleimhaut und Blutbestandteilen.
Im Französischen hat sich daraus das Wort diphthérie entwickelt, von dem die deutsche Form abgeleitet ist. Die Krankheit wurde auch als Rachenbräune und (wie erstmals als breune 1525 bei Paracelsus)Friedrich Kluge, Alfred Götze: Etymologisches Wörterbuch der deutschen Sprache. 20. Auflage. Hrsg. von Walther Mitzka. De Gruyter, Berlin / New York 1967; Neudruck („21. unveränderte Auflage“) ebenda 1975, ISBN 3-11-005709-3, S. 97. Bräunesiehe auch Liste historischer Krankheitsbezeichnungen und später als (Echter) Krupp(husten) oder croup (von schottisch „Heiserkeit“) bezeichnet.Albrecht N. Rauch: Krankheitsnamen im Deutschen. Eine dialektologische und etymologische Untersuchung der Bezeichnungen für Diphtherie, Febris scarlatina, Morbilli, Parotitis epidemica und Varicellae. Stuttgart 1995 (= Zeitschrift für Dialektologie und Linguistik, Beiheft 84). Der Diphtherie ähnliche Erkrankungen werden als diphtheroid bezeichnet.
Erreger Die Diphtherie wird durch das toxinbildende (giftstoffbildende) Bakterium Corynebacterium diphtheriae ausgelöst und ist von Mensch zu Mensch durch Tröpfchen- oder Schmierinfektionen übertragbar, beispielsweise durch engen Kontakt beim Niesen, Husten oder Küssen, selten auch über Gegenstände (vgl. Sterilisation). Der Mensch stellt zwar das Hauptreservoir dar, ist aber nicht die einzige Übertragungsquelle. Auch klinisch gesunde Bakterienträger können die Krankheit übertragen, da der Impfstoff zwar gegen die Symptomatik des Diphtherietoxins wirkt, aber sich nicht gegen das Bakterium richtet. Das mit C. diphtheriae eng verwandte, zoonotische Bakterium C. ulcerans und sehr selten C. pseudotuberculosis können ebenfalls die systemischen Symptome der Krankheit hervorrufen und werden im Gegensatz zu C. diphtheriae von Tieren übertragen. In tropischen Regionen kann Diphtherie auch über Kratzwunden nach Insektenstichen oder Krätze ausbrechen.
Es sind zwei Formen beschrieben: Die Rachendiphtherie als schwere Rachenentzündung sowie die Hautdiphtherie als teils ausgestanzt und schmierig belegte Hautläsionen. Für die letztere müssen die Erreger in Wunden bzw. Hautläsionen gelangen, insbesondere über eine Schmierinfektion.
Ein Giftstoff des Erregers, das nach dem Bakterium benannte Diphtherietoxin, hemmt die Proteinbiosynthese durch Inaktivierung des Elongationsfaktors EF-2. Die Erreger bilden das phagenkodierte Diphtherietoxin allerdings nur, falls sie mit einem Bakteriophagen (wie dem „Corynebacterium-Phage beta“) infiziert sind.<ref name="SIB3967">Viral exotoxin. SIB. Expasy: ViralZone</ref><ref name="SIB3965">Modulation of host virulence by virus. SIB. Expasy: ViralZone</ref> Mit dem Blut werden sie auch zu entfernt von der Entzündungsstelle liegenden Organen transportiert, wie beispielsweise Herz, Leber und Niere. Dies kann zu den (lebens-)gefährlichen Komplikationen der Diphtherie führen.
Häufigkeit und Verbreitung mini|hochkant=1.5|Verbreitung der Diphtherie (WHO 1997) Die Häufigkeit der Erkrankung ist durch die vom Mediziner und Nobelpreisträger Emil von Behring eingeführte passive Impfung mit Serum, das er ab 1893Gundolf Keil: Robert Koch (1843–1910). Ein Essai. In: Medizinhistorische Mitteilungen. Zeitschrift für Wissenschaftsgeschichte und Fachprosaforschung. Band 36/37, 2017/2018 (2021), S. 73–109, hier: S. 83–84. als wirksames Heilserum zur DiphtherieserumbehandlungPaul Diepgen, Heinz Goerke: Aschoff/Diepgen/Goerke: Kurze Übersichtstabelle zur Geschichte der Medizin. 7., neubearbeitete Auflage. Springer, Berlin/Göttingen/Heidelberg 1960, S. 50. zur Verfügung stellen konnte, und die von Gaston Ramon eingeführte aktive Impfung mit Diphtherietoxoid sehr stark zurückgegangen. Während des Zweiten Weltkrieges grassierte die in Europa letzte große Epidemie mit ca. 3 Millionen Erkrankungen. Bevor in Europa in den 1960er Jahren die Morbidität stark zurückging, wurden im Herbst und Winter die häufigsten Erkrankungen registriert. Die Krankheit ist jedoch nicht, wie beispielsweise die Pocken, ausgerottet. Sobald die Durchimpfungsrate unter einen bestimmten Wert sinkt, nehmen die Erkrankungszahlen wieder erheblich zu. Das war in Russland zu beobachten, wo 1994 nach dem Zusammenbruch der Sowjetunion 48.000 Fälle auftraten. Dort waren die Durchimpfungsraten auf 73–77 % gesunken, geplante Impfmaßnahmen fielen wegen des Ausfalls staatlicher und gesundheitspolitischer Autoritäten aus.
2018 wurden in Deutschland 27 Fälle dem PEI übermittelt, 26 Fälle als Hautdiphtherie, ein Fall als Rachendiphtherie. 2021 meldete das Robert Koch Institut 22 Fälle, 2022 wurden 138 Erkrankungen verzeichnet.Epidemiologisches Bulletin des RKI, 5. Januar 2023 Während in westlichen Ländern wie Europa oder den USA nur noch Einzelfälle auftreten, tritt Diphtherie in Entwicklungsländern häufiger auf, endemisch im östlichen Mittelmeerraum, in weiten Teilen Asiens, Südamerikas sowie Afrikas.
Ab August 2022 wurden in der Schweiz in mehreren Bundesasylzentren Fälle von Diphtherie festgestellt. Zuvor ist Rachendiphtherie in der Schweiz letztmals 1983 aufgetreten.
2026 infizierten sich in Australien mehr als 220 Menschen mit Diphtherie, obwohl die Krankheit seit den 1950er-Jahren als nahezu ausgerottet galt.
Symptome mini|Kind mit geschwollenem Hals aufgrund der Entzündung Die Schwere und Ausgestaltung der Symptome, die zwei bis sechs Tage (selten auch acht Tage) nach der Infektion auftreten (Inkubationszeit), hängen von der Immunlage des Erkrankten ab. Sie ist differenzialdiagnostisch vom Pseudokrupp und von der Epiglottitis abzugrenzen. Bakterienträger selbst können wochenlang ansteckend sein, ohne dass sie Symptome zeigen. Primärer Ansiedlungsort sind die Mandeln (Tonsillen).
Bei lokalisierten Diphtherien (Mandel- und Rachendiphtherie) treten zu Beginn Angeschlagenheit, Übelkeit und Schluckschmerzen auf, häufig verbunden mit Bauch- und Gliederschmerzen; Erbrechen ist eher selten. Zunehmendes Fieber. An den Mandeln entwickelt sich ein gelblich-weißer Belag. Dieser kann sich schnell im ganzen Rachenraum ausbreiten. Ein faulig-süßlicher Geruch ist meist auch vorhanden. Die Nasendiphtherie tritt bevorzugt bei Säuglingen und Kleinkindern auf, verbunden mit behinderter Nasenatmung, Unruhe und gestörter Nahrungsaufnahme. Sekröser oder eitrig-blutiger Schnupfen tritt auf, häufig verbunden mit Gewebszerstörung und Krustenbildung am Naseneingang. Als Ersterkrankung tritt die Kehlkopfdiphtherie meist im Gefolge der Rachendiphtherie auf. Symptomatisch sind bellender Husten, zunehmende Heiserkeit und Stimmlosigkeit (Aphonie), zusammengefasst als Echter Krupp, früher auch Angina diphtheriticaVgl. Ludwig Sattler: Beiträge zur Statistik der Angina diphtheritica. Medizinische Dissertation Würzburg 1878. genannt. Das Einatmen ist erschwert und mit Pfeifgeräuschen (Stridor) verbunden. Seltenere Diphtherieformen sind die Hautdiphtherie mit Geschwüren und Verletzungen sowie die Bindehautdiphtherie mit blutig-wässriger Absonderung und Membranbildung und häufiger Hornhautbeteiligung. Im fortgeschrittenen Stadium der Diphtherie weitet sich die Membranbildung rasch und intensiv auf Mandeln, Gaumen, Gaumenzäpfchen und Nasenschleimhaut aus; lokale Lymphknotenschwellungen treten auf.
Ein Lokalinfekt (Nasen-Rachen-Raum, Haut) kann gegen Ende in eine Allgemeinreaktion (toxische Allgemeinkrankheit) übergehen, wodurch andere Organe betroffen werden (siehe Komplikationen).mini|Klinisches Bild einer pharyngealen Diphtherie mit weißlich-grauen, pseudomembranösen Belägen, die konfluierend auch die Mandelgrenzen überschreitet mini|Eine diphtherische Hautläsion am Bein
Untersuchung Die Diagnose durch einen bakteriologischen Test ist frühestens in zwölf Stunden zu erhalten. Deshalb muss im Verdachtsfall, besonders bei toxischer Diphtherie, sofort anhand des klinischen Bildes therapiert werden.
Die Diagnose kann klinisch gestellt werden. Charakteristisch sind der süßlich-fade Mundgeruch sowie pseudomembranöse fest anhaftende graugelbe Beläge auf geschwollenen, geröteten Mandeln.
Impfung
Die Diphtherieimpfung verhindert einige Jahre lang schwerwiegende Erkrankungen der Geimpften nach einer Infektion, nicht aber die Einnistung (Kolonisation) der Erreger in der Schleimhaut von Rachen und Nase und auf der Haut, so dass auch unter Geimpften Diphtheriesymptome auftreten können, die aber bei weitem nicht so gefährlich sind wie beim klassischen Erscheinungsbild der Erkrankung von Personen ohne Toxin-Antikörper. Diese mehr oder weniger asymptomatischen Keimträger können die Erreger an andere Personen oder an Gegenstände weitergeben, die Impfung unterbricht also nicht mit Sicherheit die Infektionskette. Solche Keimträger sollten zur Beseitigung der Erreger antibiotisch behandelt werden.Diphtherie. RKI-Ratgeber, Stand 10. Oktober 2018; abgerufen am 19. September 2019Schutzimpfung gegen Diphtherie: Häufig gestellte Fragen und Antworten. Robert Koch-Institut, Stand: 11. Januar 2018; abgerufen am 19. September 2019Diphtheria, tetanus, and pertussis: recommendations for vaccine use and other preventive measures: recommendations of the Immunization Practices Advisory Committee (ACIP). In: Morbidity and Mortality Weekly Report, 1991, No. RR-10, S. 40, Centers for Disease Control, 8. August 1991 / 40(RR10);1-28
Behandlung mini|Diphtherie-Antitoxin, historisch