Beim Normaldruckhydrozephalus oder Normaldruckhydrocephalus (auch Altershirndruck; Abkürzung NPH von ) handelt es sich um einen Hydrocephalus, bei dem der Hirndruck (der Druck innerhalb der Liquorräume, in denen der Liquor cerebrospinalis zirkuliert) nur kurzzeitig, insbesondere nachts, erhöht ist.
Es wird der primäre oder idiopathische Normaldruckhydrozephalus mit unbekannter Ursache von sekundären Formen unterschieden, die vor allem durch Resorptionsstörungen des Liquor cerebrospinalis verursacht werden. Bei einem Normaldruckhydrozephalus kommt es zu einer typischen Trias (Hakim-Trias) aus drei Symptomen: Gangstörung, Demenz und Harninkontinenz.
Ohne eine Behandlung führt die Erkrankung früher zu einer Pflegebedürftigkeit und MortalitätUwe Kehler, Elke Hattingen: Normaldruckhydrozephalus In: Geriatrie up2date, 2023, Band 5, S. 191, Abschnitt Grundlagen, Unterabschnitt Definition und Epidemiologie, letzter Satz, . DOI:10.1055/a-2089-3997., die Patienten werden tendenziell gehunfähig, rollstuhlpflichtig und bettlägerig und schwer dement.Uwe Kehler, Elke Hattingen: Normaldruckhydrozephalus In: Geriatrie up2date, 2023, Band 5, S. 192, Abschnitt Grundlagen, Unterabschnitt Klinik, . DOI:10.1055/a-2089-3997. Laut Kiefer und UnterbergMichael Kiefer, Andreas Unterberg: Differenzialdiagnose und Therapie des Normaldruckhydrozephalus Abschnitt „Hintergrund“. In: Deutsches Ärzteblatt, 2012, abgerufen am 3. Februar 2024. wird bei 80 % der Patienten diese Krankheit nicht erkannt und diese nicht behandelt.
Historisches Die Erstbeschreibung erfolgte 1964 durch den kolumbianischen Arzt Salomón Hakim (1922–2011). Der erste Fall war ein 16-jähriger kolumbianischer Junge, der 1957 einen Autounfall hatte. Nachdem ein irreversibler Hirnschaden diagnostiziert wurde, erkannte Salómon Hakim aber im Röntgenbild einen vergrößerten Ventrikel. Inzwischen war der Junge inkontinent und bewusstlos. Nach einer Liquorpunktion von Hakim wachte der Patient aber wieder auf, und nachdem Hakim eine ständige Hirnwasser-Ableitung gelang, konnte der Junge wieder in die Schule gehen.Sabine Schuchardt: Salomón Hakim, der Ingenieur-Doktor. Deutsches Ärzteblatt 2019, Jahrgang 116, Heft 31–32 vom 5. August 2019, Seite ; Link am 15. August 2019 abgerufen
Damit wurde das erste Mal eine Demenzform beschrieben, die therapierbar war.
Ätiologie Die genauen Ursachen der Erkrankung sind nicht bekannt; möglicherweise können verschiedene Veränderungen in einen Normaldruckhydrozephalus einmünden (Aquäduktstenosen, Hydrocephalus malresorptivus – siehe auch den Artikel Hydrozephalus). Beim Normaldruckhydrozephalus ist der Hirndruck (intracerebrale Druck) die meiste Zeit über normal, es kommt nur zu kurzzeitigen Hirndruckerhöhungen.Klinische Neurophysiologie, Universitätsmedizin Göttingen: . Abgerufen am 27. Februar 2013.
Der Ausdruck „Normaldruck-Hydrocephalus“ ist historisch begründet. Er wurde in den 1960er Jahren von Salomon Hakim, der dieses Krankheitsbild erstmals beschrieb, geprägt.S. Hakim, R. D. Adams: The special clinical problem of symptomatic hydrocephalus with normal cerebrospinal fluid pressure. Observations on cerebrospinal fluid hydrodynamics. In: Journal of the neurological sciences, Band 2, Nummer 4, 1965 Jul-Aug, S. 307–327, . PMID 5889177. Zu diesem Zeitpunkt war es noch nicht möglich, den Hirndruck über mehrere Tage kontinuierlich aufzuzeichnen. In der Zwischenzeit weiß man, dass es sich bei dem so genannten Normaldruck-Hydrocephalus nicht um einen Hydrocephalus mit stets normalem Hirndruck handelt.
Vielmehr kommt es insbesondere nachts zu einem stark schwankenden Hirndruckverlauf, und hierbei treten häufig dann eben doch Hirndruckspitzen in krankhafter Höhe auf. Korrekterweise müsste man daher diese Form des Hydrocephalus als intermittierenden Normaldruck-Hydrocephalus, beziehungsweise intermittierenden Hochdruck-Hydrocephalus bezeichnen. Es ist jedoch die Summe aller kurzfristigen nächtlichen Hirndruckerhöhungen, durch die auf lange Sicht das Hirn Schaden nimmt und daher Ausfallserscheinungen auftreten. Klinik für Neurochirurgie, Universitätsklinikum des Saarlandes; abgerufen am 27. Februar 2013.
Führt man eine Druckmessung durch (z. B. im Rahmen einer Liquorpunktion), so ist die Messung nur dann aussagekräftig, wenn man zufällig während der Zeit punktiert, innerhalb der eine Druckerhöhung vorliegt. Zum Nachweis einer krankhaft erhöhten Druckerhöhung im Schädel im Rahmen eines Normaldruckhydrozephalus ist daher eine mehrtägige Nervenwasserdruckmessung notwendig.
Epidemiologie Am idiopathischen Normaldruckhydrozephalus erkranken meist Erwachsene um das 60. Lebensjahr. Der sekundäre Normaldruckhydrozephalus kommt dagegen in allen Altersklassen vor.R. C. Petersen, B. Mokri, E. R. Laws: Surgical treatment of idiopathic hydrocephalus in elderly patients. In: Neurology, Band 35, Nummer 3, März 1985, S. 307–311, . PMID 3974888. Die idiopathische und die sekundäre Form kommen insgesamt etwa gleich häufig vor. Es gibt keine Bevorzugung eines Geschlechts.A. Marmarou u. a.: Diagnosis and management of idiopathic normal-pressure hydrocephalus: a prospective study in 151 patients. In: Journal of Neurosurgery, Band 102, Nummer 6, Juni 2005, S. 987–997, . doi:10.3171/jns.2005.102.6.0987. PMID 16028756. Für Prävalenz und Inzidenz gibt es keine zuverlässigen Daten. Die Angaben zur Inzidenz des NPH variieren stark und liegen in unterschiedlichen Studien zwischen 2 und 20 pro Million Einwohner pro Jahr.J. K. Krauss, B. Halve: Normal pressure hydrocephalus: survey on contemporary diagnostic algorithms and therapeutic decision-making in clinical practice. In: Acta Neurochirurgica, Band 146, Nummer 4, April 2004, S. 379–388, . doi:10.1007/s00701-004-0234-3. PMID 15057532. Schätzungen gehen von einer wesentlich größeren Häufigkeit aus. Bei einer Tür-zu-Tür-Untersuchung in Starnberg Anfang der 1990er Jahre fand sich eine Prävalenz von 0,4 % bei über 65-jährigen Personen.C. Trenkwalder u. a.: Starnberg trial on epidemiology of Parkinsonism and hypertension in the elderly. Prevalence of Parkinson’s disease and related disorders assessed by a door-to-door survey of inhabitants older than 65 years. In: Archives of Neurology, Band 52, Nummer 10, Oktober 1995, S. 1017–1022, . PMID 7575219.
Symptome Die Krankheit äußert sich in einer klassischen Trias (Hakim-Trias)"Referenz Neurologie", 2019, ISBN 978-3-13-241387-0, "22 Normaldruckhydrozephalus", "22.7 Symptomatik" Seite 223, bestehend aus
Gangstörung (gewöhnlich erstes und häufigstes Symptomhttps://neurochirurgie.insel.ch/erkrankungen-spezialgebiete/liquorstoerungen/normaldruckhydrozephalus, Abschnitt „Was sind die Symptome bei einem Normaldruckhydrozephalus?“;> 85 %Neurologie compact. 2022, ISBN 978-3-13-243035-8, S. 523 (2.15 Störungen der Liquordynamik, Normaldruck-Hydrozephalus (NPH), Abschnitt Klinisches Bild, Stichpunkt Gangstörung)./ bei ca. 88 % aller Patienten mit idiopathischem Normaldruckhydrozephalus) mit langsamem, breit-basigem/-beinigemNeurologie. 7. Auflage, ISBN 978-3-13-135947-6, Teil B Spezielle Neurologie, S. 194: 1 Hirn- und Rückenmarkerkrankungen, 1.2 Degenerative (atrophische) Prozesse des Gehirns und Rückenmarks, 1.2.1 Demenzen, Normaldruck-Hydrozephalus (NPH), Symptomatologie. (schulterbreit oder breiterJohannes Lemcke, Ullrich Meier: Diagnostik des Normaldruck-hydrocephalus https://www.nph-info.de/content/dam/nph-info/de/website/ASBH_Ratgeber_Diagnostik.pdf) kleinschrittigen Gang, mit charakteristischerweise am Boden klebenden Füßen, daher auch „magnetischer Gang“/„Bügeleisengang“ genannt; Fußspitzen sind häufig nach außen gerichtet; Fuß-vor-Fuß-Gehen(Seiltänzergang) ist unmöglich. Hinzu treten Schwierigkeiten beim Aufstehen und Unsicherheit mit Stürzen. Das Gehen wirkt apraktisch, weshalb auch von „Gangapraxie“ gesprochen wird. Das Gangbild ähnelt teilweise einem Parkinson-Gangbild, wobei jedoch andere Symptome eines Parkinson-Syndroms fehlen, hieraus leitet sich die missverständliche Bezeichnung „Lower Body Parkinsonism“ ab. Pyramidenbahnzeichen können hinzutreten. oft subkortikale Demenz (60–80 %Neurologie compact. 2022, ISBN 978-3-13-243035-8, S. 523 (2.15 Störungen der Liquordynamik, Normaldruck-Hydrozephalus (NPH), Abschnitt Klinisches Bild, Stichpunkt Demenz).) mit Störungen von Aufmerksamkeit, Arbeitsgedächtnis, psychomotorischem Tempo, Konzentration, beim Rechnen, visuell-räumlicher Orientierung oder „dysexekutives Syndrom“:Handlungen Schritt für Schritt zu planenNeurologie. 7. Auflage 2013, ISBN 978-3-13-135947-6, Normaldruck-Hydrozephalus (NPH), S. 194, Abschnitt Symptomatologie. es können psychiatrische Symptome wie Apathie oder Depressivität hinzukommen neurogene Blasen-Funktions-/-Entleerungs-Störungen (30–60 %Neurologie compact. 2022, ISBN 978-3-13-243035-8, S. 523 2.15 Störungen der Liquordynamik, Normaldruck-Hydrozephalus (NPH), Abschnitt Klinisches Bild, Stichpunkt Blasenstörung./ bei ca. 50 % der Patienten im Verlauf der Erkrankung), üblicherweise in Form einer Blasenautonomie mit Dranginkontinenz
Gangstörung und Inkontinenz werden durch Seitenventrikelerweiterung hervorgerufen, da dies frontale Marklagerbahnen dehnt.Lehrbuch Neurologie. 1. Auflage 2011, ISBN 978-3-437-41442-8, Kapitel 11 Erkrankungen des Liquorkreislaufs, 11.2.3. Normaldruck-Hydrozephalus, S. 292: Ätiopathogenese Außerdem kommt es zur Gangstörung, weil Pyramidenbahnaxone für untere Extremitäten nahe an den Gehirnventrikeln verlaufen.Neurologie. 7. Auflage 2013, ISBN 978-3-13-135947-6, Normaldruck-Hydrozephalus (NPH), S. 194, Abschnitt Ätiopathogenese
Symptomkombinationen Nur bei ca. 48 %, "Abb .3" bzw. der Hälfte"Referenz Neurologie", 2019, ISBN 978-3-13-241387-0, "22 Normaldruckhydrozephalus", "22.4 Definition" Seite 222 der Patienten treten alle Symptome (gleichzeitig) auf.
Ansonsten, wenn die Symptom-Trias nicht erfüllt ist:
ausschließlich Gangstörung: 11 % ausschließlich Demenz: 2 % ausschließlich Inkontinenz: 0,3 % Gangstörung und Demenz: 29 % Gangstörung und Inkontinenz: 7 % Demenz und Inkontinenz: 3 %
Eine Gangstörung tritt also fast stets auf.
Die Gangstörung wird (daher) von einigen Autoren obligat gefordert.
Diagnose
Bildgebung Diagnostisch sollte bei vorliegender klinischer Symptomatik ein CT oder alternativ MRT des Gehirns angefertigt werden. Eine (krankhafteUwe Kehler, Elke Hattingen: Normaldruckhydrozephalus In: Geriatrie up2date, 2023, Band 5, S. 192, Abschnitt Bildgebung, Absatz 2, . DOI:10.1055/a-2089-3997.) Erweiterung der inneren"Neurologie compact", 2022, ISBN 978-3-13-243035-8, "2.15 Störungen der Liquordynamik", "Normaldruck-Hydrozephalus (NPH)", "Zusatzdiagnostik", "Bildgebung (CT, MRT), Seite 523(besonders der Vorder- und Temporalhörner) und äußeren (besonders der Sylvischen Fissur) Liquorräume ist typisch.
mini|Berechnung des Evans-Index:weiße Strecke/Pfeile oben (maximaler Innendurchmesser der Frontalhörner der Seitenventrikel) geteilt durch weiße Strecke/Pfeile unten (maximaler Innendurchmesser des Schädels)
mini|Blaues „V“: Corpus-Callosum-Winkel bei NPH
Hinweise auf einen Normaldruckhydrozephalus sind: Evans-Index (maximaler Innendurchmesser der Frontalhörner der Seitenventrikel dividiert durch maximalen Innendurchmesser des Schädels) > 0,3 auf Höhe des Foramen MonroiUwe Kehler, Elke Hattingen: Normaldruckhydrozephalus In: Geriatrie up2date, 2023, Band 5, S. 193, Bildunterschrift zu Abb. 1, . DOI:10.1055/a-2089-3997. im axialen Schnitt, das heißt eine Erweiterung der Seitenventrikel disproportionale Erweiterung der äußeren Liquorräume (DESH--„disproportionately enlarged subarachnoid space hydrocephalus“): Weitstellung von Subarachnoidalräumen an lateraler Konvexität, besonders der Sylvischen Fissur und Engstellung der parasagittalen Subarachnoidalräume der oberen Konvexität und der medialen HirnoberflächeUwe Kehler, Elke Hattingen: Normaldruckhydrozephalus In: Geriatrie up2date, Band 5, 2023, S. 193, Abschnitt Bildgebung, Unterabschnitt DESH, . DOI:10.1055/a-2089-3997.