mini|hochkant=1.3|Die von harter Hirnhaut eingefassten Sinus (blau dargestellt) leiten den Blutabfluss von Hirnvenen zu den inneren Drosselvenen an der Schädelbasis
mini|Sinus-/Venenthrombose, die nach einer SARS-CoV-2-Impfung aufgetreten ist. Abbildung (a) zeigt Blut im Subarachnoidalraum. Die Magnetresonanzangiographie (b) zeigt einen thrombotischen Verschluss des Sinus sagittalis superior (roter Pfeil) und des linken Sinus transversus (weißer Pfeil). Eine Nachuntersuchung zehn Tage später (c) unter Volldosis-Heparinisierung, unterstützt durch eine endovaskuläre Thrombektomie der Sinus, bestätigte die Wiederöffnung des Sinus sagittalis superior (gelber Pfeil) und des linken Sinus transversus (grüner Pfeil).
Zerebrale Venen- und Sinusthrombosen (auch: Zerebrale Sinus- und Venenthrombose, zerebrale Sinus-/Venenthrombose, Sinusvenenthrombose, ) sind eine seltene Form des Schlaganfalls, bei der sich Blutgerinnsel (Thrombosen) in den blutableitenden Gefäßen des Gehirns bilden, den Hirnvenen und Sinus. Die Gerinnsel behindern den Blutabfluss aus dem Gehirn, wodurch es anschwillt (Hirnödem) und sich Einblutungen bilden können. Das erste und häufigste Symptom der Schwellung sind starke, für die Betroffenen neuartige Kopfschmerzen. Je nachdem, welche Hirnregionen betroffen sind, kommt es zu Störungen der Hirnfunktion, die einem Schlaganfall durch den Verschluss von blutzuführenden Hirnarterien sehr ähnlich sind. Zu den Symptomen zählen z. B. Halbseitenlähmung, Lähmung von Hirnnerven, Gesichtsfeldausfälle, Krampfanfälle, Sprechstörungen, Störungen des Bewusstseins oder des Denkens.
Anhand von Symptomen oder Blutuntersuchungen kann die Diagnose nicht gestellt werden. In allen Verdachtsfällen ist eine CT- oder MRT-Untersuchung des Gehirns mit der Darstellung seiner Blutgefäße (Angiografie) zur sicheren Diagnosestellung und zur Abgrenzung von anderen Erkrankungen (z. B. ischämischer Schlaganfall, Hirnblutung, Hirntumor, Hirnabszess) erforderlich.
Die Ursachen und Risikofaktoren für das Auftreten von zerebralen Sinus-/Venenthrombosen sind vielfältig. Eine grobe Einteilung unterscheidet örtliche Ursachen am Schädel (Schädel-Hirn-Trauma, Entzündungen im Bereich der Schädelknochen, der Zähne, der Nase und der Ohren) hormonelle Faktoren bei Frauen (Schwangerschaft, „Pille“), sie sind in Industriestaaten die häufigsten Ursachen Erkrankungen, bei denen das gesamte Gerinnungssystem des Körpers in ein Ungleichgewicht gerät, z. B. Infektion (Sepsis, COVID-19), ein Tumorleiden oder rheumatische Erkrankungen (Morbus Behçet) genetisch bedingte Neigungen zu Gerinnselbildungen (Thrombophilie).
In einigen Fällen kann kein Risikofaktor ermittelt werden.
Im Rahmen der Impfkampagne gegen COVID-19 wurde 2021 über zerebrale Sinus- und Venenthrombose als sehr seltene Folge von Impfungen mit den vektorbasierten SARS-CoV-2-Impfstoffen von AstraZeneca und Johnson & Johnson berichtet. Ursache ist die Bildung von Antikörpern, welche die Blutplättchen aktivieren (s. Hauptartikel VITT).
Die Heilungsaussichten sind besser als bei ischämischen Schlaganfällen. Etwa 80 % der Patienten überstehen die Erkrankung ohne bleibende Behinderungen oder neurologische Ausfallsymptome. Nur wenige Patienten versterben in der Akutphase, zumeist an einer Einklemmung des Gehirns durch eine starke Hirndruckerhöhung oder einen Status epilepticus. Daher werden Erkrankte intensivmedizinisch überwacht, z. B. auf einer Schlaganfall-Station bzw. Stroke-Unit. Die Therapie besteht in einer Hemmung der Blutgerinnung (üblicherweise mit Marcumar), damit das körpereigene Gerinnungssystem die Blutgerinnsel abbauen kann. Sie wird im Regelfall für drei bis zwölf Monate fortgeführt. Eventuell ist ein neurochirurgischer Eingriff nötig, z. B. eine Dekompressions-Operation (zeitweise Eröffnung der Schädeldecke zur Senkung des Hirndrucks).
Begriffe Eine Hirnvenenthrombose betrifft eine Vene des Gehirns, eine Sinusthrombose einen Hirnsinus. Diese Begriffe sind nicht gleichbedeutend, auch wenn sie in der Laienpresse mitunter synonym verwendet werden, da die von harter Hirnhaut und Knochenhaut gebildeten Sinus zwar venöses Blut transportieren, sich aber anatomisch unter anderem durch das Fehlen von Gefäßmuskulatur und -klappen von Venen unterscheiden.Karl Zilles, Bernhard N. Tillmann: Anatomie. Springer, Berlin/Heidelberg 2010, ISBN 978-3-540-69481-6, S. 663 f. Gleichzeitig sind Hirnvenen- und Sinusthrombosen als Krankheitsbild kaum voneinander zu trennen, da sie üblicherweise gemeinsam auftreten. Als Überbegriff finden sich in der deutschsprachigen Fachliteratur die Begriffe zerebrale Sinus-/Venenthrombose (SVT)C. Geisbüsch et al.: Verlauf der zerebralen Sinus-/Venenthrombose. In: Der Nervenarzt. Band 85, Springer, Januar 2014, S. 211–220. doi:10.1007/s00115-013-4000-8 oder zerebrale Venen- und Sinusthrombose (CVST). Es findet sich auch die Schreibweise Sinusvenenthrombose. Man unterscheidet septische Thrombosen auf der Grundlage von Infektionen von aseptischen Thrombosen, die ohne Einfluss einer Infektion entstehen.
In der englischsprachigen Fachliteratur finden sich die Begriffe cerebral venous and sinus thrombosisK. Einhäupl et al.: EFNS guideline on the treatment of cerebral venous and sinus thrombosis. In: European Journal of Neurology. Band 13, Nr. 10, Juni 2006, doi:10.1111/j.1468-1331.2006.01398.x, PMID 16796579., cerebral venous sinus thrombosisC. Hughes et al.: Cerebral Venous Sinus Thrombosis as a Presentation of COVID-19. In: European Journal of Case Reports in Internal Medicine. Band 7, Nr. 5, 29. April 2020, doi:10.12890/2020_001691. und cerebral venous thrombosis als Entsprechungen des deutschen Überbegriffs.
Häufigkeit Die Häufigkeit zerebraler Venen- und Sinusthrombosen wurde lange unterschätzt. Nach Studien aus den Niederlanden von 2012 und Australien von 2016 liegt die jährliche Neuerkrankungsrate (Inzidenz) bei 1,3 bis 1,6 Neuerkrankungen auf 100.000 Einwohnern. Nach Schätzungen sind weltweit weniger als 1 % aller Schlaganfälle auf diese Erkrankung zurückzuführen. Die meisten Erkrankten sind zwischen 20 und 50 Jahre alt, weniger als jeder zehnte ist älter als 65 Jahre. Somit sind zerebrale Venen- und Sinusthrombosen eine wichtige Ursache von Schlaganfällen bei jüngeren Menschen. Sie können auch bei Kindern und Neugeborenen auftreten, vor allem im Rahmen von Infekten.
In den meisten Untersuchungen zu dem Thema sind Frauen häufiger betroffen als Männer, in manchen Untersuchungen bis zu dreimal so häufig. Dies wird damit erklärt, dass wichtige Risikofaktoren wie Schwangerschaft, Geburt und hormonelle Verhütung (s. Abschnitt Ursachen) nur Frauen betreffen. Vermutlich ist aus diesem Grund in den afrikanischen und asiatischen Ländern mit hohen Geburtenraten die Inzidenz zerebraler Venen- und Sinusthrombosen häufiger als bislang bekannt. Nur bei Neugeborenen sind männliche Neugeborene häufiger betroffen als weibliche.
Das Risiko, eine Sinusvenenthrombose zu entwickeln, ist nach einer COVID-19-Infektion rund 100 Mal höher als in der Allgemeinbevölkerung und 8 bis 10 Mal höher als nach einer COVID-19-Impfung.Maxime Taquet, Masud Husain, John R Geddes, Sierra Luciano, Paul J Harrison: Cerebral venous thrombosis and portal vein thrombosis: a retrospective cohort study of 537,913 COVID-19 cases EClinicalMedicine. 2021 Sep; 39: 101061. (, deutschsprachige zusammenfassende Darstellung hier)
Ursachen und Risikofaktoren + Bekannte Ursachen und Risikofaktoren Angeborene Störungen der Blutgerinnung Protein-C-Mangel Protein-S-Mangel Faktor-V-Leiden-Mutation Antithrombin-Mangel Andere Zustände mit erhöhter Thromboseneigung Nephrotisches Syndrom Antiphospholipid-Syndrom Homocysteinämie Schwangerschaft Nachgeburtsphase Krebs Infektionen Mittelohrentzündung Hirnhautentzündung systemische Infektionen, z. B. COVID-19 Inflammatorische Erkrankungen Systemischer Lupus erythematodes Granulomatose mit Polyangiitis Sarkoidose Morbus Behçet Chronisch-entzündliche Darmerkrankungen Erkrankungen des Blutes Polycythämie (u. a. Polycythaemia vera) Thrombozythämie Leukämie Anämie Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie Arzneimittel Orale Kontrazeptiva („Antibabypille“) Heparin-induzierte Thrombozytopenie Impfstoff-induzierte Thrombozytopenie einige Zytostatika
Hinter einer Hirnvenen- oder Sinusthrombose steckt eine erhöhte Blutgerinnungsneigung, die wiederum vielfältige Ursachen haben kann. Etwa 85 % der Betroffenen haben einen identifizierbaren Risikofaktor, bei 15 % kann kein zugrundeliegender Risikofaktor festgestellt werden. Bei vielen Patienten (über 40 %) liegt mehr als ein Risikofaktor vor. Die Risikofaktoren für eine Venen- oder Sinusthrombose sind häufig allgemeine Risikofaktoren für Thrombosen an anderer Stelle, wie tiefe Beinvenenthrombosen oder Lungenembolien. Andere Faktoren sind spezifisch für Hirnvenen- und Sinusthrombosen.
Allgemeine Risikofaktoren Zu den allgemeinen Risikofaktoren gehören angeborene Störungen der Blutgerinnung, die bei bis zu 4 von 10 Betroffenen einer zerebralen Thrombose vorliegen sollen. Frauen haben in der Schwangerschaft und rund um die Geburt des Kindes ein erhöhtes Risiko für Thrombosen. Die Häufigkeit von zerebralen Venen- und Sinusthrombosen der Mutter in der Zeit um die Geburt wird auf 12 von 100.000 Geburten geschätzt. Eine ebenfalls häufige Ursache zerebraler Thrombosen bei Frauen ist eine hormonelle Verhütung („Antibabypille“). Chronisch-entzündliche Erkrankungen sind insgesamt seltene Ursachen. Eine Ausnahme bildet der Morbus Behçet, eine hauptsächlich die Gefäße betreffende Autoimmunerkrankung. In den Ländern Vorderasiens, in denen er besonders verbreitet ist, ist er eine wichtige Ursache.
Kopfverletzungen und Infektionen Faktoren, die spezifisch das Risiko für zerebrale Venen- und Sinusthrombosen erhöhen, sind eher lokal begrenzt: Schädel-Hirn-Traumata, neurochirurgische Eingriffe und Infektionen im Kopfbereich. So sind Sinus-cavernosus-Thrombosen fast immer Folge einer Nasennebenhöhlenentzündung, wenn sich Erreger durch die dünnen Knochenstrukturen und Venen auf die Sinus ausbreiten. Gleichfalls kann sich bei einer Mittelohrentzündung oder Mastoiditis die Infektion als Thrombophlebitis über die abführenden Venen auf den Sinus transversus ausbreiten, was in Entwicklungsländern bis heute eine häufige Ursache von Sinus-transversus-Thrombosen ist. Insbesondere bei Kindern in Entwicklungsländern kann auch eine Austrocknung (Exsikkose) im Rahmen von Durchfall-Erkrankungen eine Sinus-/Venenthrombose verursachen. Infektionen spielen vor allem bei Kindern und weniger bei Erwachsenen eine Rolle.
Arzneimittel und Impfstoffe
Orale Kontrazeptiva Die Einnahme der Antibabypille erhöht das Risiko ungefähr auf das Siebenfache im Vergleich zu Frauen, die diese Methode der Empfängnisverhütung nicht anwenden.Farnaz Amoozegar, Paul E. Ronksley, Reg Sauve, Bijoy K. Menon: Hormonal Contraceptives and Cerebral Venous Thrombosis Risk: A Systematic Review and Meta-Analysis. In: Front Neurol. 2015; 6: 7 doi:10.3389/fneur.2015.00007, .
Heparin Eine prophylaktische oder therapeutische Gabe von Heparin kann als Komplikation eine Heparin-induzierte Thrombozytopenie (HIT) auslösen. Dieser liegt im Wesentlichen eine Bildung von Antikörpern gegen den Plättchenfaktor 4 zugrunde. Durch die Bindung der Antikörper werden die Blutplättchen aktiviert. Dabei können Thrombosen entstehen.
Impfstoffe