mini|Wells-Syndrom Das Wells-Syndrom (auch eosinophile Zellulitis, engl. eosinophilic cellulitis) ist eine sehr seltene entzündlich-immunologische Erkrankung des Menschen. Die Prävalenz wird von Orphanet mit „weniger als 1 Fall pro 1 000 000 Einwohner“ angegeben; weltweit sind nur wenige hundert Fälle dokumentiert. Die Krankheit ist durch eine fehlgesteuerte Aktivierung von eosinophilen Granulozyten gekennzeichnet und verläuft in wiederkehrenden Schüben, die Haut, Schleimhäute und in schweren Fällen auch innere Organe betreffen können. Schübe dauern oft mehrere Wochen bis Monate an, während die Betroffenen durch Fieber, Schmerzen und Erschöpfung stark krank und körperlich eingeschränkt sind. Das Syndrom gehört zu den eosinophilen Dermatosen, zeigt jedoch Merkmale einer systemischen Immunfehlregulation.
Pathophysiologie Das Syndrom beruht auf einer fehlgeleiteten Immunreaktion. Aktivierte Th2-T-Helferzellen setzen Zytokine wie IL-5, IL-4 und IL-13 frei, die zu einer übermäßigen Aktivierung eosinophiler Granulozyten führen. Diese wandern in die Haut, Schleimhäute und teils auch Organe ein und setzen toxische Proteine (z. B. Major Basic Proteins, Eosinophil Cationic Protein) frei. Dadurch entstehen Gewebeschäden, Schwellungen und entzündliche Reaktionen.
Histologisch kennzeichnend sind die sogenannten „Flame Figures“, also degenerierte Kollagenfasern, die mit eosinophilen Granula ummantelt sind.
Auslöser Das Wells-Syndrom kann spontan oder nach bestimmten Triggern auftreten, darunter: Insektenstiche oder Arthropodenbisse akute Infekte (Virus, Bakterien, Parasiten, z. B. Epstein-Barr-Virus, Varizella-Zoster-Virus) Impfungen oder Medikamente allergische Reaktionen Autoimmun- oder hämatologische Erkrankungen (z. B. Lupus erythematodes, Leukämien, Hypereosinophilie-Syndrom)
Klinisches Bild mini|Rötung mini|Frühstadium
Die Erkrankung äußert sich typischerweise durch: erythematöse, ödematöse, brennende oder juckende Hautläsionen Plaques, Blasen oder knotige Schwellungen, oft an Armen, Beinen, Gesicht oder Rumpf starke Schwellungen, z. B. der Augenlider oder Extremitäten Hämatom-ähnliche Verfärbungen im Abheilungsprozess Allgemeinsymptome wie Fieber, Müdigkeit, Abgeschlagenheit, Glieder- und Gelenkschmerzen
Schleimhaut- und Atemwegsbeteiligung In schweren Fällen kommt es zusätzlich zu: Aphthen und schmerzhaften Entzündungen im Mund-Rachen-Raum Schwellungen von Lippen, Augenlidern oder im Kehlkopfbereich Krupp-ähnlichen Atemnotanfällen und Asthma-Exazerbationen, die auch bei älteren Kindern und Jugendlichen auftreten und lebensbedrohlich sein können rezidivierenden Hustenanfällen, Heiserkeit und Schleimhautödemen
Zusammenhang mit anderen Erkrankungen Das Wells-Syndrom ist häufig mit anderen immunologischen Erkrankungen wie Asthma bronchiale, Atopisches Ekzem, allergische Rhinitis und andere Autoimmunerkrankungen (z. B. Lupus erythematodes, Vaskulitiden) assoziiert. Dies stützt die Annahme, dass es sich um eine systemische Fehlregulation des Immunsystems handelt.
Verlauf Die Erkrankung verläuft schubweise. Ein Schub kann 2 bis 8 Wochen dauern, in Einzelfällen auch mehrere Monate. Auch nach Abheilung der Hautsymptome bleibt das körperliche Wohlbefinden oft lange beeinträchtigt. Betroffene fühlen sich abgeschlagen, fiebern oder leiden an Glieder- und Muskelschmerzen. Häufig treten neue Schübe direkt im Anschluss auf, vor allem nach Infekten oder Insektenstichen. Viele Patienten leiden unter einer chronisch-rezidivierenden Form, die zu erheblicher Einschränkung der Lebensqualität führt.
Diagnostik Die Diagnose wird durch eine Kombination gestellt aus: Hautbiopsie (eosinophile Infiltrate, flame figures) Blutuntersuchung (Eosinophilie bei ca. 50 %) Ausschluss bakterieller Infektionen (keine Erregernachweise) immunologischen Tests (IgE, ANA, Komplement, Zytokine) ggf. MRT oder bildgebende Verfahren bei Verdacht auf Organbeteiligung
Therapie Die Behandlung richtet sich nach Schwere und Häufigkeit der Schübe: Kortikosteroide (systemisch oder topisch) als Mittel der ersten Wahl Antihistaminika gegen Juckreiz und Schwellungen Immunsuppressiva (Dapson, Ciclosporin, Methotrexat) bei chronisch-rezidivierenden Verläufen Behandlung und Vermeidung von Auslösern (Infekte, Insektenstiche, Medikamente) Notfalltherapie mit systemischen Steroiden bei Atemwegsbeteiligung oder Kruppanfällen
Prognose Die Prognose ist individuell sehr unterschiedlich. Manche Betroffene haben nur einen Schub im Leben, andere leiden über Jahre oder Jahrzehnte an wiederkehrenden Schüben, die Wochen bis Monate anhalten können. Die Schübe sind für die Betroffenen stark belastend, da sie mit Schmerzen, Fieber und starker Einschränkung der Leistungsfähigkeit verbunden sind. Atemwegs- und Schleimhautbeteiligungen können insbesondere bei Kindern und Jugendlichen lebensgefährliche Komplikationen auslösen.
Epidemiologie Das Wells-Syndrom ist eine sehr seltene Erkrankung. Die Prävalenz wird von Orphanet mit < 1 Fall pro 1 000 000 Einwohner angegeben. Weltweit sind nur wenige hundert Fälle dokumentiert. Aufgrund der Seltenheit und der variablen Symptomatik wird von einer hohen Dunkelziffer ausgegangen.
Geschichte Das Syndrom wurde erstmals 1971 von George Crichton Wells beschrieben. 1979 folgte eine erweiterte Publikation im British Journal of Dermatology, die den Begriff eosinophilic cellulitis prägte. Heute sind mehrere hundert Fälle weltweit dokumentiert.
Literatur G. C. Wells, N. P. Smith: Eosinophilic cellulitis. Br J Dermatol. 1979; 100(1):101–109. H. Sinno et al. Diagnosis and management of eosinophilic cellulitis (Wells’ syndrome): a case series and review. Int J Dermatol. 2012;51(12):1442–1449. F. Raßler et al. Wells syndrome: review of the literature and case series. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2016;30(5):777–782. R. Caputo et al. Wells syndrome: a clinical, histopathologic, and immunopathologic study of 19 cases. J Am Acad Dermatol. 1990. N. Gandhi et al. Wells syndrome: A review. J Dermatol. 2011. M. Denizet al. Eosinophilic cellulitis (Wells’ syndrome): case and review. Case Rep Dermatol. 2023.
Kategorie:Krankheitsbild in der Dermatologie Kategorie:Immunologie Kategorie:Seltene Krankheit