alt=beta-Alanin-Synthese durch den Abbau von Uracil|mini|β-Alanin-Synthese durch den Abbau von Uracil Die β-Ureidopropionase (EC 3.5.1.6) ist ein Enzym des reduktiven Uracil-Abbaus. Sie katalysiert die Hydrolyse von N-Carbamoyl-β-alanin. Bei dieser Reaktion wird die Aminosäure β-Alanin freigesetzt. Das Reaktionsprodukt β-Alanin wird in Lebewesen zur Herstellung des Coenzyms A benötigt. Ein genetisch bedingter Mangel von β-Ureidopropionase führt beim Menschen zu der sehr seltenen Erbkrankheit β-Alanin-Synthase-Mangel, die zu Entwicklungsstörungen und neurologischen Symptomen führen kann.
Die Struktur der β-Ureidopropionase aus Hefe wurde aufgeklärt. Sie zeigt eine hochgradige Homologie zu einer Familie der Exopeptidasen, so dass die Annahme nahe liegt, dass diese beiden Enzymgruppen einen gemeinsamen Ursprung haben.
Einzelnachweise
Kategorie:Hydrolase