Die Xanthogranulomatöse Pyelonephritis ist eine seltene Form einer chronischen Pyelonephritis mit Bildung von gelblichen Granulomen und Abszessen mit ausgeprägter Parenchymzerstörung der Niere. Die Bezeichnung kommt von .Vahudin Zugor, K Amann, G. Schott: Diagnostic procedures and therapeutic options in xanthogranulomatous pyelonephritis. In: DMW – Deutsche Medizinische Wochenschrift, 2006, Band 131, Nummer 4, S. 161–164 doi:10.1055/s-2006-924940.Dirk Manski: Diagnose und Therapie der Xanthogranulomatösen Pyelonephritis (XP). In: Urologielehrbuch.deRadiopaedia.emedicine.
Synonyme sind: XP; XPN; Xantho-PN; XGP
Die Erstbeschreibung als „Xanthogranuloma“ stammt aus dem Jahre 1916 durch den Österreichischen Pathologen Friedrich Schlagenhaufer,F. Schlagenhaufer: Über eigentümliche Staphylomycosen der Nieren und des pararenalen Bindegewebes. In: Frankfurter Zeitschrift für Pathologie, 1916, Band 19, S. 139. die Bezeichnung wurde von S. Osterlind im Jahre 1944 geprägt.S. Osterlind: Über Pyelonephritis xanthomatosa. In: Acta chirurgica Scandinavica, 1944, Band 90, S. 369–376.
Verbreitung Die Erkrankung macht weniger als 1 % der chronischen Pyelonephritiden aus. Die Häufigkeit wird mit 1,4 zu 100.000 angegeben, das weibliche Geschlecht ist im Verhältnis 2-4:1 häufiger betroffen. Die Erkrankung kann in jeder Altersgruppe auftreten, gehäuft im mittleren bis höheren Lebensalter, bei Kindern gehäuft vor dem 8. Lebensjahr und dann beim männlichen Geschlecht häufiger. Patienten mit Diabetes mellitus tragen ein höheres Erkrankungsrisiko.
Eine XPN wird bei etwa 20 % der Gewebeuntersuchungen von operierten Nieren mit Pyelonephritis gefunden,F. Korkes, R. L. Favoretto, M. Bróglio, C. A. Silva, M. G. Castro, M. D. Perez: Xanthogranulomatous pyelonephritis: clinical experience with 41 cases. In: Urology, Februar 2008, Band 71, Nummer 2, S. 178–180; doi:10.1016/j.urology.2007.09.026, PMID 18308077 (Review). bei Nephrektomiepräparaten kindlicher Patienten bei etwa 16 %.
Ursache Prädisponierende Faktoren sind Abflussbehinderung und Harnwegsinfekt. In 40–80 % liegen Nierensteine vor, seltener tumorbedingte Stenose, Fehlbildungen. Die häufigsten Keime sind Proteus mirabilis (57 %), Escherichia coli (47 %), Klebsiellen (41 %).
Klinische Erscheinungen mini|Typisches Bild einer Xanthogranulomatösen Pyelonephritis links in der Computertomographie mit Ausgussstein und deutlicher Mitreaktion einer angrenzenden Dünndarmschlinge (Bild links unten). Klinische Kriterien sind: meist einseitig vergrößerte Niere Flankenschmerz in 70 % Fieber und Schüttelfrost in 70 % tastbare Raumforderung fortbestehende Bakteriurie Allgemeines Krankheitsgefühl und Gewichtsverlust Assoziiert sein können Diabetes mellitus, Fettstoffwechselstörungen, Lymph- abflussstörungen, Immunschwäche und Störungen der Leukozytenfunktion.
Klassifikation Neben der diffusen Form (90 %) gibt es noch eine fokale, tumorartige Form der Erkrankung.
Für die Stadieneinteilung der Erkrankung existieren zwei Klassifikationen, einmal aus dem Jahre 1972 von R. Malek und MitarbeiternReza S. Malek, Laurence F. Greene, James H. DeWeerd, George M. Farrow: Xanthogranulomatous Pyelonephritis. In: British Journal of Urology, 1972, Band 44, Nummer 3, S. 296–308; doi:10.1111/j.1464-410x.1972.tb10080.x. Stadium I: auf die Niere begrenzt Stadium II: Ausdehnung perirenal innerhalb der Gerota-Faszie Stadium III: Ausdehnung über die Faszie hinaus in pararenalen und retroperitonäalen Raum In Deutschland ist die „Erlanger Klassifikation“ gebräuchlich.A. Sigel, P. M. Swoboda, K. M. Schrott: Die xanthogranulomatöse Pyelonephritis bei Kindern und Erwachsenen. In: Urologe A, 1985, Band 24, S. 20–24. Grad 1:nur ein Nierenpol betroffen, Behandlung durch Polresektion Grad 2: gesamte Niere verändert, Nephrektomie erforderlich Grad 3: Nierenkapsel durchbrochen, nicht die Gerota’sche Faszie, radikale Nephrektomie notwendig Grad 4: Ausdehnung über die Faszie, radikale Nephrektomie Grad 5: Ausdehnung in die Thoraxhöhle und/oder das Abdomen mit Beteiligung von Lunge, Milz, Darm, nur Teilresektion oder subkapsuläre Nephrektomie möglich
Diagnostik Die Diagnosestellung kann recht schwierig sein, Hauptdifferentialdiagnose ist das Nierenkarzinom. Nicht selten wird die Diagnose erst in der Gewebsuntersuchung gestellt. Im Urinsediment Leukozyturie, Bakteriurie und manchmal Xanthomzellen, im Blutserum Leukozytose, erhöhte BSG und erhöhtes CRP. Teilweise oder komplett tumorartig vergrößerte Niere bei erhaltenem anatomischem Aufbau mit unregelmäßig erhöhter Echogenität im Nierenultraschall, im AUR fehlende oder stark verminderte Ausscheidung.J. Tröger: Niere und ableitende Harnwege. In: W. Schuster, D. Färber (Hrsg.): Kinderradiologie. Bildgebende Diagnostik. 2. Auflage. 1996, ISBN 3-540-60224-0, S. 675 ff. Nierensteine können vorliegen. Die präoperative Abklärung umfasst Computertomografie und/oder Magnetresonanztomographie, letztere bei Kindern und bestehender Niereninsuffizienz.
Differentialdiagnostik Abzugrenzen sind:
bei weitgehend komplett betroffener Niere Nierentuberkulose bei fokal betroffener Niere Nierentuberkulose Nierenkarzinom Urothelkarzinom renale Malakoplakie Nierenabszess Angiomyolipom extrapulmonale Sarkoidose Aktinomykose Renal replacement lipomatosisS. P. Wahal, K. Mardi: Idiopathic renal replacement lipomatosis: a rare renal pseudo tumor. In: Journal of cancer research and therapeutics, 2014, Band 10, Nr. 2, S. 428–430; doi:10.4103/0973-1482.136680, PMID 25022415 (Review). Perinephric myxoid pseudotumor of fatM. Amato, P. Piazza, I. Ferrari, S. Biolcati, T. Franceschini, S. Puliatti, S. Micali, F. Manferrari: Rare perinephric myxoid pseudotumor of fat causing ureteropelvic junction obstruction: a case report. In: CEN case reports, Mai 2023, Band 12, Nr. 2, S. 210–214; doi:10.1007/s13730-022-00746-7, PMID 36378461, .
Therapie Die Behandlung besteht zumeist in der (partiellen) Nephrektomie mit perioperativer Antibiotikagabe.
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Weblinks Suman K. Jha, Stephen W. Leslie, Narothama R. Aeddula: Xanthogranulomatous Pyelonephritis. In: Statpearls. ncbi.nlm.nih.gov, 2024.
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