Coproporphyrinogen I ist ein Stoffwechselintermediat, das als unerwünschtes Nebenprodukt in der Biosynthese von Porphyrinen anstelle von Coproporphyrinogen III auftreten kann. Das I-Isomer wird normalerweise nicht vom menschlichen Körper produziert; seine Akkumulation im Körper verursacht eine Form von Porphyrie.S. Sassa und A. Kappas (2000): „Molecular aspects of the inherited porphyrias“. Journal of Internal Medicine, Band 247, Ausgabe 2, Seiten 169–178.
Die Verbindung gehört zu den Porphyrinogenen, einer Klasse von Verbindungen, deren zentrales Strukturelement ein Hexahydroporphin-Macrozyklus ist. Bei den Coproporphyrinogenen sind die äußersten Wasserstoff-Atome des Kerns durch vier Methyl-Gruppen und vier Propionsäure-Gruppen ersetzt.
Der Unterschied zwischen Coproporphyrinogen I und III besteht in der Anordnung der vier Carboxyethyl-Gruppen (P) und der vier Methyl-Gruppen (M). Das I-Isomer hat die Sequenz MP-MP-MP-MP, während sie im III-Isomer MP-MP-MP-PM lautet: die Reihenfolge der letzten beiden Seitenketten ist umgekehrt.
Biosynthese Coproporphyrinogen I wird im regulären Porphyrinbiosyntheseweg nicht produziert. Wenn jedoch das Enzym Uroporphyrinogen-III-Cosynthase fehlt oder inaktiv ist, wird die Verbindung Uroporphyrinogen I anstelle von Uroporphyrinogen III produziert. Das Enzym Uroporphyrinogen-Decarboxylase katalysiert die Reaktion von I- und III-Isomer, sodass bei Vorliegen von Uroporphyrinogen I das Coproporphyrinogen I entsteht: zentriert|500px
Die Reaktion beinhaltet die Umwandlung der vier Carboxymethyl-Seitenketten in Methylgruppen, wobei vier Moleküle Kohlendioxid freigesetzt werden.
Anders als das III-Isomer wird das zytotoxische Coproporphyrinogen I vom Körper nicht weiter verstoffwechselt, sondern akkumuliert. Dies verursacht den pathologischen Zustand der kongenitalen erythropoetischen Porphyrie (Morbus Günther).
Einzelnachweise
Kategorie:Biomolekül Kategorie:Pyrrol Kategorie:Makrocyclische Verbindung