Das Scleroedema adultorum Buschke ist eine seltene, Sklerodermie-artige und grundsätzlich rückbildungsfähige, erworbene Hautkrankheit mit Anreicherung von Muzin in der Haut aufgrund verschiedener Erkrankungen wie Streptokokken- oder Mykoplasmeninfektion, Diabetes mellitus, Paraproteinämien, Karzinoid sowie während einer Schwangerschaft.Enzyklopädie Dermatologie
Synonyme sind: Sklerödem; Ballonmensch; Buschke Sklerödem; Sklerödem Buschke; ;
Die Bezeichnung bezieht sich auf den Autoren der Erstbeschreibung aus dem Jahre 1990 durch den deutschen Hautarzt Abraham Buschke.A. Buschke: Vorstellung eines Falles von Sklerödem vor der Berliner Gesellschaft für Dermatologie. In: Archiv für Dermatologie und Syphilis Band 52, S. 383, 1900
Ursache und Einteilung Folgende drei Typen werden unterschieden: Typ 1 klassisch nach einer Infektionskrankheit, besonders nach Streptokokken, meist selbstlimitierend verlaufend, bei jüngeren Frauen und Kindern Typ 2 ohne vorausgegangene Infektion, bei Paraproteinämie, bei Männern mittleren Alters Typ 3 bei Diabetes mellitus und Metabolischem Syndrom, häufig assoziiert mit Adipositas per magna, bei Männern mittleren Alters
Pathologie In der Haut erfolgt eine Ablagerung großer Mengen an Muzin (Hyaluronsäure) und eine Verdickung der Bindegewebsfasern. Daraus entsteht eine brettharte Verdickung der Haut im Nacken bis Schultern und oberem Rumpf. Hände und Füße sind ausgespart. Durch die Glykosaminoglykane sind die Kollagenfasern von Haut und Unterhaut auseinander gedrängt. Entlang der Gefäße sind Infiltrate mit Lymphozyten, Plasmazellen und Mastzellen zu finden.
Klinische Erscheinungen Je nach Typ unterscheiden sich die klinischen Erscheinungen. Typ I (Frauen mittleren Alters und Kinder): Plötzlicher Beginn mit Fieber, Krankheitsgefühl, oberflächlichen, flächenhaften Schwellungen, ödemartig, nicht eindrückbare Haut, Bewegungseinschränkung der Arme bei ballonartig aufgetriebener Haut, auch Gesichtsschwellung möglich. Innere Organe sind meist nicht mitbeteiligt. Typ II: wie Typ I, aber ohne vorausgehendes Fieber, Paraproteine sind nachweisbar Typ III (Männer mittleren Alters mit Insulin-abhängigem Diabetes mellitus): meist Rücken und Nacken betroffen, oft ohne Krankheitsempfinden.
Diagnose Die Diagnose ergibt sich aus dem klinischen Bild und der Anamnese, die Muzinablagerungen können durch Alcianblau-Färbung nachgewiesen werden.
Differentialdiagnose Abzugrenzen sind Systemische Sklerose, Eosinophile Fasziitis und andere Muzinosen.
Therapie Auch die Behandlung hängt vom Typ ab. Beim Typ I ist keine Behandlung erforderlich, bei den anderen beiden Typen sollte die Grunderkrankung behandelt werden.D. Miguel, S. Schliemann, P. Elsner: Treatment of Scleroedema Adultorum Buschke: A Systematic Review. In: Acta dermato-venereologica. Band 98, Nummer 3, März 2018, S. 305–309, doi:10.2340/00015555-2846, PMID 29136263 (Review).
Prognose Der Typ I ist selbstlimitierend und kann sich nach Monaten bis Jahren wieder vollständig zurückbilden.
Literatur Alexander Kreuter: Scleroedema adultorum. Klinik, Diagnostik, Differenzialdiagnose, therapeutisches Vorgehen. In: Der Hautarzt. 2018, Band 69, Nummer 11, S. 908–915 doi:10.1007/s00105-018-4259-6.
Einzelnachweise
Weblinks emedicine.medscape
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