Das Haber-Syndrom ist eine sehr seltene angeborene Hautkrankheit (Genodermatose) mit dem Hauptmerkmal Rosazea-artiger Gesichtsveränderungen mit retikulärer (netzartiger) Hyperpigmentierung auch auf Rücken, Nacken und Arm- und Beinbeugen.Altmeyers EnzyklopädieGerd Plewig, Albert M. Kligman: Haber Syndrome. In: Springer eBooks. 2000, S. 428–429 .R. A. Schwartz: Reticulate Pigmented Anomaly, 2023, In: emedicine.medscape
Synonyme sind: Dermatose familiäre rosazea-artige mit intraepidermalen Epitheliomen keratotischen Plaques und Narben; Familiäre rosazeaartige Dermatose mit intraepithelialen Epitheliomen, keratotischen Plaques und Narben
Zu den Retikulären Pigmentierungsstörungen gehören die Dowling-Degos-Krankheit (AD) und Sonderformen in Kombination mit weiteren Veränderungen:S. B. Aljoudi, M. Tallab, K. Al Hawsawi: Haber's Syndrome: A Case Report. In: Cureus. Band 15, Nummer 2, Februar 2023, S. e34906, doi:10.7759/cureus.34906, PMID 36938232, . Haber-Syndrom + Rosazea-artigen Veränderungen im Gesicht Morbus Galli-Galli + erythematöse Dyskeratosis follicularis (Morbus Darier) Retikuläre Hyperpigmentierung vom Typ Kitamura an den Streckseiten der Hände und Füße ferner die Dermatopathia pigmentosa reticularis und die X-chromosomale retikuläre Pigmentierungsstörung. Auch die Dyskeratosis congenita, das Naegeli-Syndrom, die Dyschromatosis symmetrica hereditaria und Dyschromatosis universalis hereditaria können hinzugezählt werden.S. Sinha, A. Kulhari: Reticulate Pigmentary Disorders. A review. In: Pigment International, Band 6, Heft 2, S. 67–76, 2019 Full Text
Die Erstbeschreibung stammt aus dem Jahre 1965 durch die britischen Ärzte K. V. Sanderson und H. T. H. Wilson und ehrt den österreichisch-englischen Hautarzt Heinrich (Henry) Haber (1900–1962).K.V. Sanderson, H. T. H. Wilson: HABER'S SYNDROME. Familial Rosacea-Like Eruption with Intraepidermal Epithelioma.. In: British Journal of Dermatology. 1965, Band 77, Nummer 1, S. 1–8 doi:10.1111/j.1365-2133.1965.tb14558.x.
Verbreitung Die Häufigkeit und Ursache sind nicht bekannt, bislang wurde nur über wenige Betroffene berichtet. Die Vererbung erfolgt fast ausschließlich autosomal-dominant.
Pathologie Bei den Gesichtsveränderungen besteht eine besondere Hyperplasie der Epithelzellen, die sich als feine Digitationen entweder von der Epidermis oder den Talgdrüsenfollikeln verzweigen.
Klinische Erscheinungen Klinische Kriterien sind: Manifestation in der Kindheit brennendes rosazeaartiges Erythem im Gesicht, besonders Wangen, Nase, Stirn und Kinn Erötungsreaktion, Photosensibilität und Windempfindlichkeit braune Hyperpigmentierung und Hautverdickung Teleangiektasien Pustel, kleine Narben, Papeln und Knötchen besonders betroffen sind Achselhöhle, Kniegelenk und Ellbogen
Diagnose Die Diagnose ergibt sich aus der Kombination klinischer Befunde.
Differentialdiagnostik Abzugrenzen sind in erster Linie die Rosazea und die Seborrhoische Keratose, ferner andere zu den Retikulären Pigmentierungsstörungen gehörende Krankheitsbilder.
Therapie Eine symptomatische Behandlung der Rosazea ist möglich.
Einzelnachweise
Kategorie:Seltene Krankheit Kategorie:Erbkrankheit Kategorie:Krankheitsbild in der Kinderheilkunde Kategorie:Hautkrankheit