Als Malrotation (, ‚schädlich‘, ‚bösartig‘ und ) wird eine Störung der Drehung des Dünn- und Dickdarmes in der Embryonalentwicklung bezeichnet.
Diese Lageanomalie kann völlig unbemerkt bleiben, aber auch z. B. zu einer (intermittierenden) Kompression des Duodenums (Duodenalstenose, Arteria-mesenterica-superior-Syndrom) führen.
Vorkommen Die Häufigkeit wird mit 1:500 Lebendgeburten angegeben, doppelt so häufig bei Jungen vorkommend.S. Aslanabadi, A. Ghalehgolab-Behbahan, M. Jamshidi, P. Veisi, S. Zarrintan: Intestinal malrotations. A review and report of thirty cases. In: Folia Morphol. Band 66, Warschau 2007, S. 277–282.
Im Rahmen von Syndromen: Apple-peel-Syndrom De-Grouchy-Syndrom Familiäre intestinale Malrotation Ivemark-Symptomenkomplex Kapur-Toriello-Syndrom, Synonym: Lippen-Kiefer-Gaumenspalte – Kardiopathie – intestinale Malrotation Martínez-Frías-Syndrom McKusick-Kaufman-Syndrom Mcpherson-Clemens-Syndrom, Synonym: Duodenale und extrahepatische Gallengangatresie – hypoplastisches Pankreas – intestinale Malrotation Megazystis-Mikrokolon-intestinale Hypoperistaltik-Syndrom Pätau-Syndrom Prune-Belly-Syndrom Katzenaugen-Syndrom
Bei etwa der Hälfte besteht eine Assoziation mit weiteren Fehlbildungen:Radiopaedia Duodenalatresie, Duodenalstenose angeborene Zwerchfellhernie Gastroschisis, Omphalozele Heterotaxie Choanalatresie
Einteilung Formen nach Grob: Nonrotation = 90°-Rotation (Ausbleiben der 2. und 3. Drehung) Malrotation I = 180°-Rotation (Ausbleiben der 3. Drehung) Malrotation II = inverse (lat. , ‚Umkehrung‘ / ‚umkehrbare‘, ‚umgekehrte‘) 2. Drehung mit regelrechter oder fehlgerichteter 3. Drehung
Symptome Akute bzw. immer wiederkehrende Bauchschmerzen im Kleinkindes- und Kindesalter mit beginnendem oder unvollständigem Darmverschluss durch Volvulus (lat. ) des Darmes.
Mitunter treten Beschwerden erst beim Erwachsenen auf.D. Perez, T. Frick, A. Schierz: Intestinale Malrotation mit Dünndarmileus beim Erwachsenen. In: Viszeralchirurgie. Band 40, 2005, S. 141, .
Therapie Chirurgische Lösung von störenden Bändern und Verwachsungen sowie Fixierung des Darmes in der „Prozedur nach Ladd“.K. D. Bass, S. S. Rothenberg, J. H. Chang: Laparoscopic Ladd's procedure in infants with malrotation. In: Journal of Pediatric Surgery. Band 33, Nr. 2, 1998, S. 279–281 (doi:10.1016/S0022-3468(98)90447-X, PMID 9498402).
Literatur M. Bettex, N. Genton, M. Stockmann (Hrsg.): Kinderchirurgie. Diagnostik, Indikation, Therapie, Prognose. 2. Auflage. Thieme, Stuttgart 1982, ISBN 3-13-338102-4. W. Schuster, D. Färber (Hrsg.): Kinderradiologie. Bildgebende Diagnostik. Springer, Berlin u. a. 1996, ISBN 3-540-60224-0.
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Einzelnachweise
Kategorie:Krankheitsbild in der Kinderchirurgie Kategorie:Fehlbildung