Die alveoläre Echinokokkose ist eine sich ausbreitende, aber dennoch seltene Parasitenerkrankung des Menschen. Sie wird durch das Larvenstadium des Fuchsbandwurms (Echinococcus multilocularis) verursacht und verläuft unbehandelt meist tödlich. Der Mensch stellt einen Fehlzwischenwirt dar, da der Entwicklungszyklus des Fuchsbandwurms nicht über ihn hinausgeht.
Neben der alveolären Echinokokkose gibt es weitere Erkrankungen des Menschen durch Echinokokken. Die zystische Echinokokkose wird vom Hundebandwurm übertragen und stellt weltweit etwa 90 Prozent der Fälle humaner Echinokokkosen. Erreger der in Süd- und Mittelamerika sehr selten auftretenden polycystischen Echinokokkose sind Echinococcus vogeli, ein Parasit einheimischer Wildhunde, und E. oligarthra, der als Hauptwirt Katzen befällt.
Erreger Die alveoläre Echinokokkose wird durch eine Infektion mit dem ersten Larvenstadium des Fuchsbandwurms (Echinococcus multilocularis, syn. E. alveolaris) hervorgerufen. Der Fuchsbandwurm ist mit nur wenigen Millimetern Länge ein sehr kleiner Vertreter der Bandwürmer, von denen einzelne Arten mehrere Meter lang werden können. Sein Verbreitungsgebiet reicht über die gemäßigten bis kalt-gemäßigten Klimazonen der Nordhalbkugel. In Europa liegt sein Verbreitungsschwerpunkt in Mitteleuropa, vor allem in Teilen von Deutschland, Österreich, der Schweiz und Frankreich, wo es inselartige Bereiche mit sehr hoher Populationsdichte innerhalb großer Gebiete ohne oder mit geringer Häufigkeit gibt. Seit Ende des 20. Jahrhunderts findet eine Ausbreitung statt, insbesondere in Richtung Westeuropa und Osteuropa.
Der Fuchsbandwurm infiziert als Hauptwirte vor allem Angehörige der Gattung Vulpes, in Mitteleuropa, Asien und Nordamerika den Rotfuchs (Vulpes vulpes) und in den zirkumpolaren Regionen den Polarfuchs (Vulpes lagopus). In Nordamerika spielt der Kojote (Canis latrans) als Wirt eine bedeutende Rolle und in China der Haushund. Als Zwischenwirt dienen kleine Säugetiere, vor allem Wühlmäuse, die in Deutschland die häufigsten Zwischenwirte sind. Beim Menschen handelt es sich um einen Fehlzwischenwirt, da der Lebenszyklus des Parasiten mit dem Tod seines Wirts erlischt.
Vorkommen Das Auftreten der alveolären Echinokokkose ist, abgesehen von der Möglichkeit der Einreise bereits infizierter Patienten, an die geographische Verbreitung des Fuchsbandwurms gebunden. So treten Erkrankungen nur in verschiedenen Regionen der nördlichen Hemisphäre auf, namentlich in Mitteleuropa, den USA, Zentralasien, Sibirien, China und Japan. Der seit dem Ende des 20. Jahrhunderts beobachteten Ausbreitung des Fuchsbandwurms folgt die alveoläre Echinokokkose, sie gilt als eine Emerging Infectious Disease.
Die höchste weltweit jemals festgestellte Erkrankungsrate wurde mit 6,2 Prozent zwischen 2000 und 2002 bei einer Reihenuntersuchung mit 3200 Teilnehmern in Sêrxü, einem Kreis der chinesischen Provinz Sichuan, ermittelt. Dabei schwankte die Prävalenz in den untersuchten Dörfern zwischen 0 und 14,3 Prozent. Die Bevölkerung der Region ist einer Kombination mehrerer Risikofaktoren ausgesetzt, als Erklärung für die in einem kleinen Gebiet von Dorf zu Dorf extrem schwankende Zahl Erkrankter werden lokal stark schwankende Zahlen beobachteter Nagetiere herangezogen.
In anderen Regionen, so auch in Mitteleuropa, ist die Erkrankung sehr selten. Im Rahmen einer Erhebung des Europäischen Echinokokkoseregisters wurden aus acht Staaten der Europäischen Union (seinerzeit Belgien, Deutschland, Frankreich, Griechenland, Großbritannien, Italien, die Niederlande und Österreich) sowie der Schweiz, Polen, Tschechien und der Türkei für den Zeitraum von 1982 bis 2000 lediglich 559 Fälle der alveolären Echinokokkose ermittelt. Fast alle ortständigen (autochthonen) Fälle wurden aus Deutschland (132), Österreich (54), der Schweiz (118) und Frankreich (235) gemeldet, das sind Länder, in denen der Fuchsbandwurm seit jeher gebietsweise häufig auftritt. In Deutschland kann ein großer Anteil nicht bekannt gewordener Erkrankungen aufgetreten sein, da es im Untersuchungszeitraum noch keine Meldepflicht für die Erkrankung gab und die Erfassung auf freiwilligen Meldungen behandelnder Ärzte beruhte. 2015 wurden für Deutschland 44 Fälle gemeldet, 2016 waren es 26, 2017 gab es 36 Fälle von Erkrankungen, 2018 wurden 49 Fälle gemeldet. 2020 waren es 46 gemeldete Fälle von Infektionen, im Jahr 2021 40 Meldungen, 2022 gab es 41 Meldungen. Von einer entsprechenden Dunkelziffer ist auszugehen.
In der Schweiz, in der bis 1997 eine Meldepflicht für humane Echinokokkosen bestand, wurden über einen Zeitraum von 50 Jahren, von 1956 bis 2005, nur 494 Fälle der alveolären Echinokokkose bekannt. Die Anzahl der jährlichen Neuerkrankungen pro 100.000 Einwohner schwankte in den Jahren von 1956 bis 2000 zwischen 0,10 und 0,15 und stieg im Zeitraum 2001 bis 2005 auf 0,26 an. Dabei kann eine hohe Dunkelziffer für die ersten Jahrzehnte ausgeschlossen werden, da der Fortschritt in der Diagnostik während des Beobachtungszeitraums lediglich frühere Diagnosen bewirkte. Die Zunahme folgte in einem Abstand von etwa 15 Jahren, der angenommenen Inkubationszeit, dem in der Schweiz und ganz Mittel- und Osteuropa beobachteten Anstieg der Fuchspopulation.
Übertragung Die infektiösen Bandwurmeier werden von infizierten Hauptwirten, vorrangig Füchsen und Hunden, aber in geringerem Maß auch von Hauskatzen, mit ihrem Kot ausgeschieden. Die Eier überdauern in der Umwelt lange Zeit, sie sind mit einem Durchmesser von 30 bis 40 µm mikroskopisch klein und im Alltag nicht zu erkennen. Menschen können sich nur durch das Verschlucken von Eiern des Fuchsbandwurms mit dem Erreger infizieren.
Die Eier können beim Kontakt mit kontaminierter Erde und insbesondere mit infizierten Füchsen, Hunden oder Katzen aufgenommen werden, an deren Fell sie haften. Es ist nicht klar, ob eine Übertragung auch durch kontaminierte Beeren, Pilze oder WasserInformationen des Veterinär- und Lebensmittelüberwachungsamtes – Echinokokkose – Fuchsbandwurm, Rathauskurier Stadt Weimar Nr. 3/21, Seite 33, 13. März 2021 oder das Einatmen von belastetem Staub, beispielsweise bei der Heuernte, stattfinden kann. Das Robert Koch-Institut hält aufgewirbelten Staub für kaum oder überhaupt nicht infektiös, da im Fall des Einatmens die Aktivierung des Parasiten durch das Magenmilieu ausbleiben würde und Bandwurmeier empfindlich gegen Austrocknung sind.
Es wird davon ausgegangen, dass bei den meisten Fällen erst eine mehrfache Exposition zur Infektion führt, und keine einmalige Aufnahme der Bandwurmeier. Eine Übertragung der Erkrankung von Mensch zu Mensch ist nicht möglich.
Im Rahmen der oben genannten Studie des Europäischen Echinokokkoseregisters über Krankheitsfälle in Europa konnten für 210 der 559 Patienten Informationen über mögliche Risikofaktoren ausgewertet werden. Etwa 22 Prozent der Patienten waren Landwirte, 46 Prozent der nicht beruflich in der Landwirtschaft tätigen Patienten übten in ihrer Freizeit Gartenarbeiten oder ähnliche Beschäftigungen aus. 70 Prozent der Patienten waren zumindest in der Vergangenheit Halter von Hunden oder Katzen. Nur sieben Prozent der Erkrankten hatten weder eine landwirtschaftliche Tätigkeit oder Gartenarbeiten ausgeübt noch Haustiere gehalten.
Eine 2004 mit 40 deutschen Patienten, überwiegend aus ländlichen Umgebungen Süddeutschlands, durchgeführte Fall-Kontroll-Studie stützte diese Feststellungen. Landwirte unterliegen in den süddeutschen Endemiegebieten im Vergleich zu Angehörigen anderer Berufe einem höheren Erkrankungsrisiko. Die Heuernte, insbesondere in der Nähe von Gewässern, birgt dabei ein besonders hohes Risiko. Der Besitz eines eigenen Gartens steigert die Wahrscheinlichkeit einer Erkrankung nur beim Anbau von Gemüse. Der Verzehr von ungewaschenem Obst einschließlich Beeren, Gemüse oder Pilzen konnte, mit Ausnahme des Verzehrs ungewaschener Erdbeeren und dem Kauen von Gras, nicht mit einem erhöhten Risiko in Verbindung gebracht werden. Von möglichen Aktivitäten im Wald konnte nur dem Sammeln von Holz eine erhöhte Infektionsgefahr zugeordnet werden.
Auch die Haltung von Hunden und, in geringerem Maß, von Katzen erhöhte die Wahrscheinlichkeit einer Erkrankung. Für Hundehalter waren die Haltung wildernder Hunde, der unbeaufsichtigte Auslauf im Garten oder die Entwurmung in unregelmäßigen Abständen unter Patienten häufiger als in der Kontrollgruppe. Auch die Haltung freilaufender oder Mäuse jagender Hauskatzen war unter Patienten häufiger. Es wurde berechnet, dass eine Tätigkeit in der Landwirtschaft für zwei Drittel, der Verzehr von ungewaschenem Obst und Gemüse jedoch nur für 25 Prozent der untersuchten Fälle die wahrscheinliche Ursache war.
Erst seit dem Ende des 20. Jahrhunderts wurden Studien zu den Risikofaktoren für eine Erkrankung durchgeführt. Diese stehen in ihren Ergebnissen teilweise im Widerspruch zueinander. So wurde in Österreich für Jäger und Halter von Hauskatzen ein erhöhtes Erkrankungsrisiko ermittelt, nicht jedoch für Landwirte und Hundehalter. In Alaska wurden das Bewohnen von Häusern in der Tundra und die Hundehaltung, insbesondere die Haltung im Freien angebundener Hunde, mit einer höheren Erkrankungsrate in Verbindung gebracht. Der Verzehr von rohem Gemüse, Beeren und Pilzen konnte weder in Österreich noch in Alaska mit Erkrankungen in Verbindung gebracht werden. In Japan wurden die Schweine- und Rinderzucht und das Trinken von Quellwasser als Risikofaktor identifiziert, während die deutsche Studie keinen Zusammenhang zwischen Erkrankungen und dem Trinken von Wasser aus natürlichen Quellen aufzeigte. Eine Studie chinesischer Fälle ergab, dass das Erkrankungsrisiko mit einer größeren Zahl in der Vergangenheit gehaltener Hunde und mit dem Ausmaß des Kontakts zu den Tieren zunahm, weitere Risikofaktoren waren hier die Arbeit in der Landwirtschaft, die Trinkwasserversorgung und die Fuchsjagd.
Klinisches Bild mini|Alveoläre Echinokokkose; Finnenbefall an der linken Leberseite eines Menschen; Bildgebung:A) Computertomographie,B) Magnetresonanztomographie Inkubationszeit Die Inkubationszeit der alveolären Echinokokkose beträgt fünf bis 15 Jahre bis zum Auftreten klinischer Symptome. Eine Frühdiagnose ist mithilfe serologischer Verfahren möglich.
Verlauf Nach der Aufnahme von Oncosphären („Eiern“) passieren diese den Magen und durchdringen die Wand des Dünndarms. Über die Pfortader gelangen sie innerhalb von drei bis vier Stunden in die Leber, seltener in Milz, Galle, Lunge oder Gehirn. Dort setzen sie sich fest, wachsen zu einer primären Zyste heran und beginnen, sich durch Knospung auszubreiten. Auf der Oberfläche der vergleichsweise kleinen primären Zyste bilden sich etwa haselnussgroße Tochterzysten, die Finnen von Echinococcus multilocularis, die das befallene Organ infiltrieren. Über das Blut (hämatogen) und das Lymphsystem (lymphogen) kann sich die Infektion metastasierend auf andere Organe ausbreiten. Das Krankheitsbild entspricht dem eines bösartigen (malignen) Tumors und führt unbehandelt nach schleichendem Verlauf innerhalb von zehn Jahren in über 90 % der Fälle zum Tod.
Das optische Erscheinungsbild der Krankheitsherde ist eine Ansammlung kleiner Blasen, die mit nekrotisiertem Gewebe und einer geleeartigen Substanz gefüllt sind. Man spricht hier von einer alveolären (bläschenartigen) Echinokokkose, zur Unterscheidung von der zystischen Echinokokkose bei einer Infektion durch den Hundebandwurm, bei der die Knospung der primären Zyste nach innen erfolgt und die Neubildung insgesamt den Eindruck einer einzigen großen Blase vermittelt.
Symptome Zu Beginn der Infektion treten kaum Symptome auf, die den Verdacht auf diese Krankheit lenken würden. Selbst nach vielen Jahren treten zunächst nur unspezifische Anzeichen auf, Abgeschlagenheit, Bauchbeschwerden und Gelbsucht. In diesem Krankheitsstadium hat das Larvengewebe im Körper meist schon eine beträchtliche Größe erreicht.