Morbus Menière ist eine Erkrankung des Innenohres, gekennzeichnet durch: Anfälle von Schwindel (Vertigo), Hörverlust, Phantomgeräusche (Tinnitus, „Ohrensausen“).
Treten diese drei Symptome gemeinsam auf, spricht man von der Menière’schen Trias. Die Ursachen des Morbus Menière sind nicht bekannt. Es gibt einige Behandlungsmethoden, die den Krankheitsverlauf günstig beeinflussen können, jedoch zum Teil kontrovers beurteilt werden.
Die Erkrankung tritt meist zwischen dem 40. und 60. Lebensjahr auf und betrifft Frauen etwas häufiger als Männer.J. P. Harris, T. H. Alexander: Current-day prevalence of Ménière’s syndrome. In: Audiol Neurootol. 15(5), 2010, S. 318–322. PMID 20173319
Der Name geht auf den französischen Ohrenarzt Prosper Menière (Paris, 1799–1862) zurück, der die Symptome erstmals 1861 beschrieb und sie dem Innenohr (mit Gehör und Gleichgewichtsorgan) zuordnete.Méniere: Sur une forme de surdité grave dépendant d’une lésion de l’oreille interne [On a form of severe deafness dependent on a lesion of the inner ear]. In: Bulletin de l’Académie impériale de médecine, 1861, 26, S. 241; gallica.bnf.fr
mini|hochkant=1.5|Gleichgewichtsorgan (links) und Hörorgan (rechts): Alle dunkel markierten Bahnen bezeichnen die immer parallel verlaufenden Kanäle von Endolymphe und Perilymphe.
Symptome Auftreten Menière-Anfälle treten schubweise auf und wiederholen sich in der Regel in unterschiedlichen Abständen. Zwischen den Anfällen können mehrere Jahre ohne Beschwerden liegen. Sogar nur wenige Anfälle im gesamten Leben eines Patienten sind schon beobachtet worden. Oft beginnt die Krankheit nicht als komplette Menière’sche Trias, d. h., es werden entweder nur Hörverlust zusammen mit Tinnitus oder aber nur Schwindel festgestellt. Erst wenn ein Menière-Anfall mit den drei Symptomen auftritt, kann die Diagnose als gesichert gelten. Zum Hörverlust (Schwerhörigkeit) können auch Druck- und Völlegefühl im Ohr (Hydrops cochleae) hinzukommen.
Schwindel Typisch für einen Menière-Anfall ist Schwindel, manchmal mit Übelkeit oder gar Erbrechen. Der Schwindel hält Minuten bis Stunden an und kann so stark sein, dass der Patient nicht mehr stehen kann. Er wird bei Bewegung schlimmer, ist aber auch in Ruhe vorhanden. Die Patienten bemühen sich daher, direkt nach einem Anfall den Kopf völlig ruhig zu halten oder lange zu schlafen.
Zwischen den Anfällen werden allenfalls leichte Gleichgewichts-Unsicherheiten empfunden. Sehr kurze oder sehr lange Schwindelzeiten sprechen für andere Erkrankungen als Morbus Menière (etwa Schlaganfall oder Lagerungsschwindel). Tritt zwischen den Anfällen ein ständiger Schwindel ohne weitere Merkmale von Menière-Anfällen auf, handelt es sich bei diesem „zusätzlichen Schwindel“ möglicherweise um psychogenen Schwindel, der u. a. durch Prinzipien der klassischen und operanten Konditionierung sowie der Reizgeneralisierung erklärt werden kann.H. Schaaf, H. Holtmann, G. Hesse, U. Kolbe, D. Brehmer: Der (reaktive) psychogene Schwindel. Eine wichtige Teilkomponente bei wiederholten M.Menière-Anfällen. In: HNO, 47, 1999, S. 924–932; drhschaaf.de (PDF; 295 kB).
Als Tumarkinsche Otolithenkrise oder vestibuläre Drop-Attacks bezeichnet man plötzliche Stürze ohne Bewusstseinsverlust bei Patienten mit Menière-Erkrankung. Ungefähr 5 Prozent der Patienten mit Menière-Erkrankung leiden daran. Die Erkrankung wurde erstmals 1936 von Alexis Tumarkin (1900–1990) beschrieben.E. Kenala u. a.: Short lasting drop attack in Meniere’s disease. In: OtolaryngolHead Neck Surg., 124, 2001, S. 526–530.
Hörverlust und Tinnitus Im Anfall verschlechtert sich das Hörvermögen des erkrankten Ohres, verbunden mit einem Ohrgeräusch (Tinnitus) und manchmal auch einem Druck- oder Völlegefühl im Ohr. Hörstörung und Tinnitus können nach den ersten Anfällen wieder verschwinden, bei häufigeren Anfällen bleiben die Schwerhörigkeit und meist auch der Tinnitus bestehen. Eine Hörminderung kann dem Vollbild des Morbus Menière Jahre vorausgehen. Der Hörverlust betrifft beim Morbus Menière meist besonders den Tieftonbereich. Auffallend oft wird auch über ein verzerrtes Hören (Diplakusis) geklagt. Das Ausmaß der Hörstörung steht in keinem Zusammenhang mit Schwere und Häufigkeit der Anfälle.
Kommt es während einer Menière-Attacke zu einer Verbesserung einer bereits bestehenden Hörminderung, spricht man vom (seltenen) Lermoyez-Syndrom. Ob es sich dabei um eine Sonderform der Menière’schen Erkrankung oder um eine eigenständige Erkrankung handelt, ist seit langem ungeklärt.
Gleichzeitig mit der Hörverschlechterung tritt ein Tinnitus auf oder verstärkt sich. Beim Morbus Menière ist der Tinnitus häufig niederfrequent. Die Beeinträchtigung durch den Tinnitus ist beim Morbus Menière häufig nur mittelmäßig stark oder gering ausgeprägt.
Nicht selten tritt schon kurz vor dem Anfall ein Druck- oder Völlegefühl im Ohr und eine Verstärkung des Tinnitus auf, wodurch sich der Anfall für den Patienten ankündigen kann.
Ursachen mini|Querschnitt (Frontalebene) durch das Vestibularsystem Unmittelbare Ursache für die Erkrankung ist ein endolymphatischer Hydrops (Hydrops cochleae), bei welchem die mit Endolymphe gefüllten Kammern und Kanäle im Innenohr durch Zunahme des Volumens zeitweise unter erhöhtem Druck stehen und gedehnt sind.T. Mom, Y. Pavier, F. Giraudet, L. Gilain, P. Avan: Measurement of endolymphatic pressure. In: European annals of otorhinolaryngology, head and neck diseases. Band 132, Nummer 2, April 2015, S. 81–84, doi:10.1016/j.anorl.2014.05.004. PMID 25467202 (freier Volltext) (Review). Da die Kammern und Kanäle von Gleichgewichtsorgan und Hörschnecke (Cochlea) ein verbundenes System bilden, betrifft die Störung beide Organe, jedoch oft in verschiedenem Ausmaß.R. Gürkov, I. Pyykö, J. Zou, E. Kentala: What is Menière’s disease? A contemporary re-evaluation of endolymphatic hydrops. In: Journal of neurology. Band 263, Suppl 1, April 2016, S. 71–81, doi:10.1007/s00415-015-7930-1. PMID 27083887, (Review). Die Ursachen des Endolymphstaus sind nicht geklärt. Einige Studien gehen davon aus, dass ein Endolymphstau mehrere Ursachen haben kann. Nicht jeder Hydrops cochleae führt zu einer Morbus-Menière-Erkrankung, die sich von den ersten Anzeichen von Schwindel und Höreinschränkungen bis zur Vollausbildung in durchschnittlich einem Jahr entwickelt. Umgekehrt gilt jedoch, dass jede Morbus-Menière-Erkrankung mit einer Endolymphstörung einhergeht.Helmut Schaaf: Morbus Menière. Springer, Heidelberg 2007, ISBN 978-3-540-36960-8, S. 58 ff.
Die Mechanismen, durch die ein Hydrops zu den Symptomen der Menière-Erkrankung führt, sind noch nicht völlig geklärt. Eine gängige Theorie ist, dass ein zu hoher Druck auf die Reißner-Membran zu vorübergehenden Rissen in der Membran oder einer erhöhten Durchlässigkeit des Endolymphschlauchs führt. Dadurch kann sich die kaliumreiche Endolymphe mit der natriumreichen Perilymphe mischen. Die Trennung der Ionen ist jedoch für die elektrischen Prozesse auf Zell-/Nervenebene im Innenohr wichtig, da sie eine elektrische Potenzialdifferenz aufrechterhält. Durch die Mischung beider Flüssigkeiten kommt es daher zu einer falschen Signalübertragung ins Gehirn. Wahrgenommen wird dies vom Patienten als Schwindel bzw. Hörstörung. Durch physiologische Prozesse wird die Reißner-Membran wieder verschlossen und die Potenzialdifferenz wieder hergestellt. Durch fortschreitende Schädigung der Sinneszellen bei diesen Anfällen kann das Hörvermögen der Betroffenen immer schlechter werden und im Extremfall bis zur völligen Ertaubung führen. Neuere Forschungsergebnisse (2009) lassen multifaktorielle Mechanismen als möglich erscheinen, z. B. können drucksensitive Ionenkanäle vestibulärer Haarzellen eine signifikante Veränderung der Reizweiterleitung verursachen.T. Haasler, G. Homann, T. A. Duong Dinh, E. Jüngling, M. Westhofen, A. Lückhoff: Pharmacological modulation of transmitter release by inhibition of pressure-dependent potassium currents in vestibular hair cells. In: Naunyn-Schmiedeberg’s archives of pharmacology. Band 380, Nummer 6, Dezember 2009, S. 531–538, doi:10.1007/s00210-009-0463-3. PMID 19830405.
Diagnose Patientenberichte, Untersuchungsmöglichkeiten Typischerweise berichten Patienten über einen plötzlich einsetzenden Schwindelanfall (manchmal verbunden mit Übelkeit), Ohrgeräusche und Hörverlust, was sich in unregelmäßigen Abständen wiederholen kann. Ein wichtiger Teil der Diagnosefindung ist deshalb die Befragung des Patienten (Anamnese). Die „Menière’sche Trias“ ist nicht immer vollständig vorhanden. Besonders zu Beginn kann die Erkrankung nur ein oder zwei Symptome zeigen, was die Beurteilung erschwert.
Zur weiteren Diagnosesicherung (Differenzialdiagnosen) werden Untersuchungen des Mittelohrs (Otitis media), des Innenohrs (Bogengangsdehiszenz), der Hör- und Gleichgewichtsnerven (Akustikusneurinom, Neuritis vestibularis) und des Gehirns (Schlaganfall, Multiple Sklerose, Migräne vom Basiliaristyp) durchgeführt sowie eine Gleichgewichtsprüfung vorgenommen, um Erkrankungen mit ähnlichen Symptomen erkennen zu können. Weitere Diagnosemethoden sind die Durchführung eines SISI-Tests, Computertomografie des Felsenbeins sowie neurologische Untersuchungen.Pschyrembel: Klinisches Wörterbuch. 257. Auflage. Verlag Walter de Gruyter, 1994.
Hörprüfungen mini|Hörschwellen-Audiogramme. Links: September 2008, beide Ohren mit Hörkurven im normalen Bereich. Rechts: Mai 2010, rechtes Ohr weiter normal, linkes Ohr mit starkem Hörverlust im tiefen Tonbereich und mittelstarkem Hörverlust im mittleren Tonbereich durch linksseitige Menière-Krankheit. mini|Unbehaglichkeitsschwellen-Audiogramm (US-Test): Gruppendaten von Patienten mit Hyperakusis, jedoch ohne Hörverlust. Obere Linie: durchschnittliche Hörschwellen. Untere lange Linie: US dieser Gruppe. Untere kurze Linie: US einer Vergleichsgruppe mit normalem Hören.J. Sheldrake, P. U. Diehl, R. Schaette: Audiometric characteristics of hyperacusis patients. In: Frontiers in neurology, 2015, Band 6, S. 105, doi:10.3389/fneur.2015.00105. PMID 26029161, . Hörschwellen-Audiogramm: Hiermit wird die Hörfähigkeit der Ohren über Luft- und Knochenleitung geprüft. Die Prüfung über die Knochenleitung macht eine mögliche Störung im Mittelohr sichtbar. Bei Menière-Patienten wird häufig ein Innenohr-Hörverlust für die tiefen Frequenzen gefunden. Unbehaglichkeitsschwellen-Audiogramm: Hiermit wird auf Überempfindlichkeit (Intoleranz) bei lautem Schall (Hyperakusis) geprüft, die bei Menière-Patienten weit verbreitet ist und in der Regel sogar einem Hörverlust vorausgeht.C. S. Hallpike, J. D. Hood: Observations upon the neurological mechanism of the loudness recruitment phenomenon. In: Acta oto-laryngologica. Band 50, Nov-Dez 1959, , S. 472–486. PMID 14399131.H. Levo, E. Kentala, J. Rasku, I. Pyykkö: Aural fullness in Menière’s disease. In: Audiology & neuro-otology. Band 19, Nummer 6, 2014, , S. 395–399, doi:10.1159/000363211. PMID 25500936. Otoakustische Emissionen: Diese sind Schallsignale, die das Ohr nach bestimmten akustischen Reizen als aktiv produzierte „Echos“ aussendet. Sie sind das Nebenprodukt der aktiven zellulären Schallverstärkung, die im Innenohr stattfindet. Durch ihre Messung kann die Funktionstüchtigkeit der äußeren Haarzellen (Verstärkerzellen im Innenohr) überprüft werden. BERA: Bei der BERA (Brainstem Evoked Response Audiometry) wird das Ohr mit Schallimpulsen gereizt. Elektroden am Kopf messen die darauf vom Hirnstamm erzeugten Ströme. Die Untersuchung lässt Rückschlüsse darüber zu, ob der Schall ohne Probleme über den Hörnerv weitergeleitet wird. Bei eindeutigen Messergebnissen lässt sich so ein Akustikusneurinom weitgehend ausschließen.