Die idiopathische entzündliche Myopathie (oder idiopathische inflammatorische Myopathie, abgekürzt IIM) ist eine uneinheitliche Gruppe entzündlicher Muskelerkrankungen (Myopathien) und kann zu den systemischen Autoimmunerkrankungen gezählt werden mit generalisierten Veränderungen der quergestreiften Muskulatur.Medline Plus
Einteilung Diese Gruppe umfasst: Dermatomyositis (85 %) Polymyositis (2–8 %) Antisynthetase-Syndrom Eosinophile Fasziitis Sporadische Einschlusskörpermyositis Idiopathische eosinophile Myositis Immunvermittelte nekrotisierende Myopathie Inflammatorische Myopathie mit überzähligen Makrophagen Myopathie, idiopathische inflammatorische, juvenile Form Fokale Myositis Myositis-Overlap-Syndrom Myositis-Overlap-Syndrom, juveniles
Verbreitung Die Häufigkeit wird mit 2 bis 8 auf 1.000.000 angegeben, meist tritt die Erkrankung zwischen dem 5. und 6. Lebensjahrzehnt auf sowie bei Kindern zwischen dem 5. und 15. Lebensjahr. Während die Sporadische Einschlusskörpermyositis bei Männern häufiger vorkommt, werden die anderen etwa doppelt so häufig bei Frauen gefunden.
Klinische Erscheinungen Frühsymptom ist die sich langsam über Wochen bis Monate oder Jahre entwickelnde Muskelschwäche. Hinzu kommen Gelenkschmerzen und Abgeschlagenheit. Muskelatrophie kann zu Gehschwierigkeiten, Sprech- und Schluckstörungen führen.
Diagnose Im Blutserum sind Alpha-Globuline und Immunglobulin G erhöht. Zur Abklärung sollte ein Screening auf Antinukleäre und Myositis-spezifische Autoantikörper erfolgen wie Anti-Jo1-Antikörper, Anti-PL-7, Anti-PL-12, Anti-EJ, Anti-OJ, Anti-SRP, Anti-Mi-2α, Anti-Mi-2β, Anti-TIF-1γ, Anti-MDA5, Anti-NXP2, Anti-SAE1, Anti-Mup44. Weiter sinnvoll sind Elektromyografie und Muskelbiopsie.
Einzelnachweise
Kategorie:Seltene Krankheit Kategorie:Krankheitsbild in der Kinderheilkunde Kategorie:Kollagenose Kategorie:Muskelerkrankung