Der Embryonale Tumor mit mehrreihigen Rosetten (ETMR), auch Embryonaler Tumor mit mehrschichtigen Rosetten genannt, ist ein sehr seltener kindlicher Hirntumor und wird zu den embryonalen Tumoren des ZNS gezählt und nach der WHO-Klassifikation der Tumoren des zentralen Nervensystems dem WHO Grad IV zugeordnet.
Der sehr seltene früher als Medulloepitheliom bezeichnete bösartige Hirntumor wird jetzt als ETMR eingeordnet, ebenso das Ependymoblastom.Korshunov et al.: Embryonal tumour with multilayered rosettes, C19MC-altered. In: Louis et al. (Hrsg.): WHO Classification of Tumours of the Central Nervous System. IARC Press, Lyon 2016, ISBN 978-92-832-4492-9.Y. C. Pei, G. H. Huang, X. H. Yao, X. W. Bian, F. Li, Y. Xiang, L. Yang, S. Q. Lv, J. Liu: Embryonal tumor with multilayered rosettes, C19MC-altered (ETMR): a newly defined pediatric brain tumor. In: International journal of clinical and experimental pathology. Band 12, Nummer 8, 2019, S. 3156–3163, PMID 31934159, .
Dieser Tumor ist nicht zu verwechseln mit dem Rosettenbildenden glioneuronalen Tumor.
Vorkommen Die Häufigkeit ist nicht bekannt, der Tumor ist selten und tritt bei Kindern meist vor dem 4., oft schon vor dem 2. Lebensjahr auf. Eine Geschlechtsbevorzugung besteht nicht.N. Singh: CNS tumor. Embryonal tumors. Embryonal tumor with multilayered rosettes. Ependymoblastoma, C19MC altered. In: Pathology Outlines
Klinische Erscheinungen Klinische Kriterien sind: Manifestation meist vor dem 4. Lebensjahr Leitsymptom erhöhter Hirndruck mit Kopfschmerzen, Erbrechen und Sehstörungen neurologische Symptome wie Ataxie Hirntumor mit raschem Wachstum und aggressivem Verlauf
Diagnose ETMR sind zu 70 % supratentoriell (oberhalb des Tentorium cerebelli), zu 30 % infratentoriell oder im Hirnstamm lokalisiert. In der Kernspintomographie lassen sich Kontrastmittel aufnehmende große Raumforderungen nachweisen, in der Humangenetischen Untersuchung findet sich eine Überexpression von LIN28A Protein.
Differentialdiagnose Abzugrenzen sind andere embryonale Hirntumoren.
Therapie Die Behandlung der Wahl ist die vollständige Resektion.
Literatur Sander Lambo, Katja von Hoff, Andrey Korshunov, Stefan M. Pfister, Marcel Kool: ETMR: a tumor entity in its infancy. In: Acta Neuropathologica. 140, 2020, S. 249, doi:10.1007/s00401-020-02182-2. A. Govindan, M. Vp, J. P. Alapatt: Embryonal Tumor with Multilayered Rosettes in a 3-Year-Old Girl: Case Report. In: Turkish neurosurgery. Band 29, Nummer 3, 2019, S. 451–454, doi:10.5137/1019-5149.JTN.19621-16.0, PMID 28191622. V. V. Radhakrishnan, R. Neelima, H. V. Easwer, T. R. Kapilamoorthy, DivyataRajendra Hingwala: Embryonal tumor with multilayered rosettes: Two case reports with a review of the literature. In: Neurology India. 60, 2012, S. 96, doi:10.4103/0028-3886.93614.
Einzelnachweise
Weblinks ETMR: Aggressive Hirntumoren besser verstehen Radiopaedia Case Collection Embryonal Tumor with Multilayered Rosettes (ETMR)
Kategorie:Tumor des zentralen Nervensystems Kategorie:Kinderonkologie