Der Larynxspalt ist eine seltene angeborene Fehlbildung mit unvollständiger Trennung von Kehlkopf und Speiseröhre.D. Reinhardt, Th. Nicolai, K.-P. Zimmer: Erkrankungen des Kehlkopfs. In: D. Reinhardt, Th. Nicolai, K.-P. Zimmer (Hrsg.): Therapie der Krankheiten im Kindes- und Jugendalter. 2014, S. 709–715.

Synonyme sind: Laryngo-tracheo-ösophageale Spalte; LC; LTEC; Laryngo-tracheo-oesophageale Diastema

Verbreitung Die Häufigkeit wird mit 1 bis 2 auf 20.000 Lebendgeborene angegeben, aufgrund schwieriger Diagnostizierbarkeit dürfte die Prävalenz tatsächlich höher liegen. Das männliche Geschlecht ist etwas häufiger betroffen.

Häufig besteht eine Assoziation mit weiteren Fehlbildungen oder Funktionsstörungen wie Laryngomalazie, Tracheomalazie oder Gastroösophagealer Reflux. Bei einem Viertel liegt zusätzlich eine Tracheo-ösophageale Fistel vor, bei etwa 6 % dieser Fisteln findet sich auch ein Larynxspalt.C. D. Bluestone: Pediatric otolaryngology. Band 2. 2003, ISBN 0-7216-9197-8, S. 1468.

Weiter treten gehäuft kardiovaskuläre, gastrointestinale und urogenitale Fehlbildungen auf. Larynxspalte kommen auch im Rahmen von Syndromen vor: Hypertelorismus-Hypospadie-Syndrom Pallister-Hall-Syndrom VACTERL-Assoziation CHARGE-Syndrom

Ursache Die Ursache ist nicht bekannt, neben überwiegend sporadischem wurde auch über familiär gehäuftes Auftreten berichtet, Autosomal-dominanter Erbgang wird dann vermutet.

Pathologisch liegt ein unvollständiger Verschluss der hinteren Anteile des Kehlkopfringes vor. Während der 7. bis 10. Schwangerschaftswoche verschmelzen die paarigen Kehlkopfanlagen aus dem 4. und 6. Kiemenbogen (der späteren Stellknorpel) dorsal und bilden das Tracheoösophageale Septum als Trennung zwischen Luft- und Speiseröhre.M. A. England: Color Atlas of Life Before Birth. Normal Fetal Development. Mosby, 1983, ISBN 0-8151-3119-4

Einteilung Je nach Ausdehnung der Spaltverbindung können folgende Formen unterschieden werden: LTEC0, Spalte submukös, symptomlos oder symptomarm LTEC1, Spalte oberhalb der Glottis zwischen den Stellknorpeln, oberhalb der Stimmbänder, leicht gestörte Atmung LTEC2, Spalte unterhalb der Stimmbänder und im Kehlknopfknorpel, Schluckstörungen und Lungeninfektionen LTEC3, Spalte durch den Kehlkopfknorpel hindurch, eventuell bis in den Halsteil der Trachea, schwere Schluckstörungen, Lungeninfektionen LTEC4, Spalte bis in den Brustbereich der Trachea, Atemstörungen

Klinische Erscheinungen Je nach Schweregrad der Fehlbildung kann es zu Stridor, heiserem Schreien, Schluckschwierigkeiten, Aspirationen, Husten, Dyspnoe und Atemstörung mit Zyanose kommen.Reza Rahbar, Isabelle Rouillon u. a.: The Presentation and Management of Laryngeal Cleft. In: Archives of Otolaryngology–Head & Neck Surgery, 2006, 132, S. 1335; doi:10.1001/archotol.132.12.1335.

Diagnose Bei geringer Ausprägung der Veränderungen und entsprechend der klinischen Auffälligkeiten kann die Diagnose erst verzögert erfolgen. Als diagnostische Methoden kommen Röntgen mit Darstellung des Schluckaktes (Ösophagusbreischluck) unter Durchleuchtung und Endoskopie infrage.

Differentialdiagnose Abzugrenzen sind Tracheo-ösophageale Fistel, Gastroösophagealer Reflux, Laryngomalazie, Kehlkopflähmung mit Schluckkoordinationsstörung, unvollständiger Epiglottisschluss beim Neugeborenen.

Therapie Die Behandlung erfolgt in spezialisierten Zentren chirurgisch.

Aussichten Die Prognose hängt vom Schweregrad, eventuell weiterer Fehlbildungen, dem Zeitpunkt der Erfassung und Behandlung ab.

Geschichte Die Erstbeschreibung wird dem Arzt Richter 1792 zugeschrieben.A. Lacquet, G. Fransen: Cleft Larynx Laryngotracheoesophageal Cleft Persistent Esophagotrachea. In: G. R. Vantrappen, J. J. Hellemans (Hrsg.): Diseases of the Esophagus. Handbuch der inneren Medizin (Verdauungsorgane). Band 3. 1974, S. 646–648; Eine neuzeitliche Beschreibung als „Familiärer congenitaler Stridor“ stammt aus dem Jahre 1949 durch Harry V. L. Finlay,H. V. Finlay: Familial congenital stridor. In: Archives of disease in childhood, September 1949, Band 24, Nummer 119, S. 219–223, doi:10.1136/adc.24.119.219, PMID 18149234, . eine weitere aus dem Jahre 1954 durch den Londoner Arzt James Crooks.J. Crooks: Non-inflammatory laryngeal stridor in infants. In: Archives of disease in childhood. Band 29, Nummer 143, Februar 1954, S. 12–17; doi:10.1136/adc.29.143.12, PMID 13149192, . Die genauere Definition als Spaltbildung erfolgte durch R. B. Zachary und J. L. Emery im Jahre 1961.R. B. Zachary, J. L. Emery: Failure of separation of larynx and trachea from the esophagus: persistent esophagotrachea. In: Surgery, April 1961, Band 49, S. 525–529; PMID 13787605.

Literatur K. Balakrishnan, K. A. Krein: Laryngeal Cleft. In: J. McMurray, M. Hoffman, M. Braden (Hrsg.): Multidisciplinary Management of Pediatric Voice and Swallowing Disorders. S. 269–283, 2020, . K. Watters,·L. Ferrari, R. Rahbar: Laryngeal Cleft. In: C. J. Hartnick, M. C. Hansen, T. Q. Gallagher (Hrsg.): Pediatric Airway Surgery. Advances in Oto-Rhino-Laryngology, 2012, Band 73, S. 95–100; doi:10.1159/000334452. B. Ure, A. Holschneider, J. Holzki, K. Ebel: Zur Problematik der kongenitalen laryngotracheoösophagealen Spalte. In: European Journal of Pediatric Surgery, 1989, Band 44, S. 237; doi:10.1055/s-2008-1043242.

Weblinks

Rare Diseases

Einzelnachweise

Kategorie:Fehlbildung Kategorie:Seltene Krankheit Kategorie:Krankheitsbild in der Kinderheilkunde Kategorie:Krankheitsbild in der Kinderchirurgie Kategorie:Krankheitsbild in der Hals-Nasen-Ohren-Heilkunde