Das T-Zell-Lymphom vom Enteropathie-Typ ist eine seltene Form eines T-Zell-Lymphoms des Verdauungstraktes bei an Zöliakie Erkrankten. Der Tumor entwickelt sich aus zytotoxischen T-Zellen im Epithel des Darmes.Pschyrembel online
Synonyme sind: EATL; ETTL; Enteropathie-assoziiertes T-Zell-Lymphom; T-Zell-Lymphom, intestinales; EATZL
Einteilung Früher erfolgte eine Einteilung in:A. Zettl, T. Rüdiger, H.K. Müller-Hermelink: Pathologie und Pathogenese des Enteropathie-assoziierten T-Zell-Lymphoms. In: Der Pathologe. Bd. 28, Nr. 12007, S. 59, doi:10.1007/s00292-006-0886-2. Typ 1: CD56-negativ, assoziiert in 80–90 % mit Gluten-empfindlicher Enteropathie (Zöliakie) Typ 2: CD56-positiv, nicht mit Zöliakie assoziiert Nach der aktuellen WHO-Klassifikation von 2017S. H. Swerdlow, E. Campo, S. A. Pileri, N. L. Harris, H. Stein, R. Siebert, R. Advani, M. Ghielmini, G. A. Salles, A. D. Zelenetz, E. S. Jaffe: The 2016 revision of the World Health Organization classification of lymphoid neoplasms. In: Blood. Band 127, Nummer 20, 05 2016, S. 2375–2390, doi:10.1182/blood-2016-01-643569, PMID 26980727, (Review). wird die Bezeichnung "EATL" nur noch für den vorherigen Typ 1 verwendet, der Typ 2 wird jetzt als "Monomorphes epitheliotropes intestinales T-Zell Lymphom" bezeichnet.G. Hopfinger, M. Herling, F. Krasniqi et al.: Periphere T-Zell Lymphome. Onkopedia-Leitlinien
Verbreitung Die Erkrankung ist selten, sie macht weniger als 5 % aller Lymphome des Verdauungstraktes und weniger als 1 % aller Non-Hodgkin-Lymphome aus. Unter den primären gastrointestinalen T-Zell-Lymphomen ist diese Form die häufigste.P. G. Isaacson: Gastrointestinal lymphoma. In: Human pathology. Band 25, Nummer 10, Oktober 1994, S. 1020–1029, doi:10.1016/0046-8177(94)90060-4, PMID 7927306. Bei unbehandelter Zöliakie ist das Risiko, dieses Lymphom zu entwickeln, deutlich erhöht.
Klinische Erscheinungen Klinische Kriterien sind: Auftreten meist im 6. bis 7. Lebensjahrzehnt Bauchschmerzen, Erbrechen Malabsorption, Appetitlosigkeit, Gewichtsverlust Durchfall Schwindel mitunter Gastrointestinale Blutung oder Akutes Abdomen bei Darmperforation meist im Jejunum oder Ileum Viele Betroffene kommen erst spät zur Diagnose.
Diagnose Die Diagnose wird durch Endoskopie mit Dünndarmbiopsie gestellt.
Differentialdiagnose Abzugrenzen sind: Zöliakie andere T-Zell-Lymphome des Verdauungstraktes Waldmann-Krankheit
Therapie und Prognose Die Behandlung hängt sehr von den jeweiligen Umständen wie Gewichtszustand und Metastasierung ab. Häufige Komplikation ist die Darmperforation. Insgesamt sind die Heilungsaussichten nicht gut.P. Nijeboer, G. Malamut u. a.: Enteropathy-Associated T-Cell Lymphoma: Improving Treatment Strategies. In: Digestive Diseases. 33, 2015, S. 231, doi:10.1159/000369542.
Literatur Udit Chander, Rebecca J. Leeman-Neill, Govind Bhagat: Pathogenesis of Enteropathy-Associated T Cell Lymphoma. In: Current Hematologic Malignancy Reports. 13, 2018, S. 308, doi:10.1007/s11899-018-0459-5.
Einzelnachweise
Kategorie:Seltene Krankheit
Kategorie:Krankheitsbild in der Gastroenterologie