Das Diktyom, von wegen der charakteristischen Gewebestruktur, ist eine seltene Neubildung des Auges und der Augenanhangsgebilde und geht zumeist von den unpigmentierten Zellen des Epithels des Ziliarkörpers aus, seltener auch vom Sehnerven, der Netzhaut oder der Regenbogenhaut.eyewiki
Synonyme sind: Medulloepitheliom des Auges; Medulloepitheliom, orbitales; Teratoneurom
Verbreitung Die Häufigkeit ist nicht bekannt. Die meisten Diktyome treten sporadisch auf, jedoch besteht in 5 % eine Prädisposition für die familiäre Form des Pleuropulmonalen Blastom-Syndroms.
Klinische Erscheinungen Klinische Kriterien sind: Auftreten in der Kindheit Sehverschlechterung Schmerzen Glaukom und/oder Katarakt Hinzu können Leukokorie, Exophthalmus, Strabismus, Tränenträufeln, Veränderung der Augenfarbe, Hyphaema und erhöhter Augeninnendruck kommen.
Diagnose Die Diagnose ergibt sich aus der augenärztlichen Untersuchung.
Differentialdiagnostik Abzugrenzen sind: Retinoblastom Morbus Coats Juveniles Xanthogranulom Persistierender hyperplastischer primärer Vitreus
Therapie Die Behandlung hängt von der Größe des Tumors ab.
Geschichte Die Erstbeschreibung als „Carcinome primitiv“ stammt aus dem Jahre 1892 durch die französischen Augenärzte J. Badel und F. Lagrange.J. Badel, F. Lagrange: Carcinome primitif de proces et du corps ciliare. In: Archives d‘Ophtalmologie (Paris), 1892, Band 12, S. 143–148.
Im Jahre 1904 beschrieb F. H. Verhoeff die Erkrankung als „Teratoneuroma“.F. H. Verhoeff: A rare tumor arising from the pars ciliaris retinae (teratoneuroma), of a nature hitherto unrecognised, and its relation to the so-called glioma retinae. In: Transactions of the American Ophthalmological Society, 1904, Band 10, S. 351–377.
Die Bezeichnung „Diktyom“ geht zurück auf Ernst Fuchs.E. Fuchs: Wucherungen und Geschwulste des Ziliarepithels. In: Graefes Archiv für Klinische und Experimentelle Ophthalmologie, 1908, Band 68, S. 534–587.
Literatur Sameeksha H. Tadepalli, Carol L. Shields, Jerry A. Shields, Santosh G. Honavar: Intraocular medulloepithelioma – A review of clinical features, DICER 1 mutation, and management. In: Indian journal of ophthalmology, 2019, Band 67, Nummer 6, S. 755–762; , PMID 31124483, (Review). Timothy Saunders, Curtis E. Margo: Intraocular medulloepithelioma. In: Archives of pathology & laboratory medicine, Februar 2012, Band 136, Nummer 2, S. 212–216; doi:10.5858/arpa.2010-0669-RS, PMID 22288972 (Review). C. R. Canning, A. C. McCartney, J. Hungerford: Medulloepithelioma (diktyoma). In: The British journal of ophthalmology, Oktober 1988, Band 72, Nummer 10, S. 764–767; doi:10.1136/bjo.72.10.764, PMID 3056510, (Review).
Einzelnachweise
Kategorie:Seltene Krankheit Kategorie:Krankheitsbild in der Kinderheilkunde Kategorie:Krankheitsbild in der Augenheilkunde Kategorie:Tumor des zentralen Nervensystems