Das Riesenzellglioblastom ist eine Variante des Glioblastomes. Zusammen mit dem Gliosarkom und dem Epitheloidem Glioblastom wird es als IDH-Wildtyp bezeichnet und in der WHO-Klassifikation der Tumoren des zentralen Nervensystems als Grad IV eingestuft. Kennzeichnend sind ausgeprägte mehrkernige (mehr als 20 Kerne) Tumorriesenzellen bis zu 400 µm Durchmesser. mini|Dieses Riesenzellglioblastom ist eine solide Raumforderung, die klinisch und radiologisch einer Karzinommetastase ähnelt Beim Riesenzellglioblastom sind nur selten EGFR-Mutationen, aber in 80 % TP53-Mutationen nachweisbar.A. V. Diamant: Einfluss diverser potentiell prognostischer Faktoren auf das Überleben sowie das progressionsfreie Überleben bei Patienten mit supratentoriellen Glioblastomen nach Operation und adjuvanter Radio/Chemotherapie. Dissertation. Düsseldorf, 2017Radiopaedia
Synonyme: Monstrozelluläres Sarkom;
Die Erstbeschreibung stammt aus dem Jahre 1909 durch den Pathologen Alexander Schmincke (1877–1953),A. Schmincke: Beitrag zur Lehre der Ganglioneurome: Ein Ganglioneurom des Gehinrs. In: Beitr. Patholo. Anat. Band 47, 1909/1910, S. 354–371. der Begriff „Riesenzellglioblastom“ wurde von O. Meyer im Jahre 1913 vorgeschlagen.O. Meyer: Ein besonderer Typus von Riesenzellengliom. In: Frankfurter Zeitschrift für Pathologie, Band 14, S. 185–203, 1913.
Klinische Erscheinungen, Diagnostik und Therapie entsprechen dem Glioblastom, siehe dort. Mitunter sind jüngere Patienten betroffen.
Verbreitung Riesenzellglioblastome machen weniger als 5 % aller Glioblastome aus.
Differentialdiagnose Abzugrenzen ist das Pleomorphe Xanthoastrozytom. Beim Riesenzellglioblastom können häufig Mutationen im TP53-Gen auf Chromosom 17 auf Genort p13.1 nachgewiesen werden. BRAF-V600E-Mutationen sind hingegen selten, was zur Abgrenzung zum Pleomorphen Xanthoastrozytom wichtig ist.Kaoru Ogawa, Akira Kurose u. a.: Giant cell glioblastoma is a distinctive subtype of glioma characterized by vulnerability to DNA damage. In: Brain Tumor Pathology, 37, 2020, S. 5, doi:10.1007/s10014-019-00355-w.
Literatur Kaoru Ogawa, Akira Kurose u. a.: Giant cell glioblastoma is a distinctive subtype of glioma characterized by vulnerability to DNA damage. In: Brain Tumor Pathology, 37, 2020, S. 5, doi:10.1007/s10014-019-00355-w.
Weblinks Pathology Outlines
Einzelnachweise
Kategorie:Bösartige Tumorbildung Kategorie:Tumor des zentralen Nervensystems Kategorie:Hirntumor Kategorie:Onkologie