Der Triton-Tumor ist eine Form des seltenen malignen peripheren Nervenscheidentumors (MPNST) und gehört zu den bösartigen Weichteiltumoren des Bindegewebes. Im Gegensatz zum MPNST enthält der Triton-Tumor zusätzlich zu Schwannomzellen Anteile eines Rhabdomyosarkoms (Rhabdomyoblasten).
Synonyme sind: MPNST mit rhabdomyosarkomatöser Differenzierung; MTT; Nervenscheidentumor, maligner peripherer, mit rhabdomyosarkomatöser Differenzierung
Neben dem malignen Triton-Tumor gibt es auch eine gutartige Form, den benignen Triton-Tumor.National Cancer Institute Childhood Soft Tissue Sarcoma TreatmentK. Amita, S. V. Shankar, K. C. Nischal, H. B. Basavaraj: Benign triton tumor: a rare entity in head and neck region. In: Korean journal of pathology. Band 47, Nummer 1, Februar 2013, S. 74–76, doi:10.4132/KoreanJPathol.2013.47.1.74, PMID 23483800, . Dieser auch als Neuromuskuläres Hamartom bezeichnete seltene Tumor besteht aus gut differenzierten gestreiften Muskelfasern vermischt mit peripheren Nervenfasern.D. E. Castro, K. Raghuram, C. D. Phillips: Benign triton tumor of the trigeminal nerve. In: AJNR. American journal of neuroradiology, April 2005, Band 26, Nummer 4, S. 967–969; PMID 15814954 (Review).
Die Erstbeschreibung des Triton-Tumors stammt aus dem Jahre 1932 durch den französisch-kanadischen Pathologen Claude L. Pierre Masson (1880–1959).P. Masson: Recklinghausen’s Neurofibromatosis, Sensory Neuromas and Motor Neuromas, 1932, Band 2, S. 793–802.
Die Bezeichnung „Triton-Tumor“ wurde im Jahre 1973 erstmals von James M. Woodruff und Mitarbeitern verwendet.J. M. Woodruff, N. L. Chernik et al.: Peripheral nerve tumors with rhabdomyosarcomatous differentiation (malignant "triton" tumors). In: Cancer, 1973, Band 32, Nr. 2, S. 426–439: , PMID 4198700.
Der Name bezieht sich auf den Triton-Salamander.
Verbreitung Dieser Tumor macht etwa 5 % aller MPNST aus. Meist tritt er vor dem 35. Lebensjahr auf, bei Kindern ist er sehr selten.F. V. Okur, A. Oguz, C. Karadeniz, C. Citak, P. Bayik, O. Boyunaga: Malignant triton tumor of the pelvis in a 2-year-old boy. In: Journal of pediatric hematology/oncology, März 2006, Band 28, Nummer 3, S. 173–176; doi:10.1097/01.mph.0000201419.05182.29, PMID 16679944.
Ursache Eine Ursache ist nicht bekannt. Meist liegt eine Neurofibromatose Typ 1 vor (in 40–70 %).
Klinische Erscheinungen Klinische Kriterien sind: Lokalisation meist am Körperstamm, Hals und Kopf Ursprung meist von den Hauptnervensträngen wie Ischiasnerv, Plexus brachialis und Plexus lumbosacralis Andere Lokalisationen sind sehr selten.W. Ren, X. Xu, J. Yan, X. Qian, B. Liu: Malignant triton tumor of the anterior mediastinum: A case report. In: Oncology Letters, März 2014, Band 7, Nummer 3, S. 807–810; doi:10.3892/ol.2014.1787, PMID 24527089, .
Therapie und Prognose Die Behandlung der Wahl ist die radikale Exzision. Die Fünfjahresüberlebensrate wird mit etwa 12 % angegeben.
Literatur Kenichiro Mae, Yukihiko Kato u. a.: A Case of Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumor with Rhabdomyoblastic Differentiation: Malignant Triton Tumor. In: Case Reports in Dermatology, 2013, 5, S. 373; doi:10.1159/000357610. C. J. Stasik, O. Tawfik: Malignant peripheral nerve sheath tumor with rhabdomyosarcomatous differentiation (malignant triton tumor). In: Archives of pathology & laboratory medicine, Dezember 2006, Band 130, Nummer 12, S. 1878–1881; , PMID 17149968 (Review).
Weblinks Malignant Triton Tumor. National Cancer Institute.
Einzelnachweise
Kategorie:Seltene Krankheit Kategorie:Bösartige Tumorbildung Kategorie:Onkologie