Das Desmoplastische infantile Gangliogliom (DIG) ist ein sehr seltener kindlicher Hirntumor mit günstiger Prognose (WHO Grad 1).Orphanet Astrozytom/Gangliogliom, desmoplastisches, infantilesJ Sperner, J. Gottschalk, K. Neumann et al.: Desmoplastisches infantiles Gangliogliom: Klinik, Radiologie und Histologie eines seltenen Hirntumors. In: B. Köhler, R. Keimer (Hrsg.): Aktuelle Neuropädiatrie, S. 144ff, 1991, Print ISBN 978-3-642-77130-9Radiopaedia
Die Erstbeschreibung stammt aus dem Jahre 1987 durch den US-amerikanischen Pathologen Scott R. VandenBerg.S. R. VandenBerg: Desmoplastic infantile ganglioglioma and desmoplastic cerebral astrocytoma of infancy. In: Brain pathology. Band 3, Nummer 3, Juli 1993, S. 275–281, doi:10.1111/j.1750-3639.1993.tb00754.x, PMID 8293187 (Review).
Pathologie Es handelt sich um einen Tumor bestehend aus neuronalen und glialen Zellen. Zentral findet sich oft eine zystische Formation umgeben von einem Rand aus soliden Elementen: deutliche desmoplastische Stroma und pleomorphe Zellneubildungen aus astrozytischen oder ganglionischen und wenig differenzierten Zellen.
Verbreitung Die Häufigkeit ist nicht bekannt, das männliche Geschlecht ist häufiger betroffen.
Klinische Erscheinungen Klinische Kriterien sind: Manifestation meist innerhalb der ersten 18 Lebensmonate Lokalisation meistens oberhalb des Tentorium cerebelli Haupthinweise sind rasches Kopfwachstum, Vorwölbung der Fontanelle, Hirndruckzeichen wie Kopfschmerz, Erbrechen oder Stauungspapille Manchmal können auch Krampfanfälle auftreten.
Diagnose Die Diagnose stützt sich auf Bildgebung durch Magnetresonanztomographie oder Computertomographie und wird durch Biopsie gesichert.
Differentialdiagnose Abzugrenzen sind: Andere Tumoren aus dem Spektrum Embryonaler Tumor mit mehrreihigen Rosetten Pilozytisches Astrozytom Ependymom Gangliogliom Pleomorphes Xanthoastrozytom
Therapie Die Behandlung besteht in – soweit möglich – vollständiger Resektion, die allerdings schwierig sein kann. Im Erfolgsfalle gelten die Aussichten als sehr gut.
Geschichte Früher wurde diese Art von Tumoren als „Composite cerebral neuroblastoma and astrocytoma“ bezeichnet.Thomas T. Tang, Joseph M. Harb u. a.: Composite cerebral neuroblastoma and astrocytoma. A mixed central neuroepithelial tumor. In: Cancer. 56, 1985, S. 1404, . Das „Desmoplastische infantile Astrozytom“ und das „Desmoplastische infantile Gangliogliom“ werden mit der WHO-Klassifikation von 2016 zusammengefasst.
Literatur S. Weis, M. Sonnberger, A. Dunzinger et al.: Desmoplastic (Infantile) Astrocytoma/Ganglioglioma (DIA/DIG). Neuronal and Mixed Neuronal-Glial Tumors. In: Imaging Brain Diseases. S. 1545–1552, 2019, Print ISBN 978-3-7091-1543-5 B. Geramizadeh, A. Kamgarpour, A. Moradi: Desmoplastic infantile ganglioglioma: Report of a case and review of the literature. In: Journal of Pediatric Neurosciences. 5, 2010, S. 42, doi:10.4103/1817-1745.66669.
Einzelnachweise
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