Die Hereditäre Sklerodaktylie ist eine sehr seltene angeborene Form der Sklerodaktylie, die bereits in früher Kindheit mit Beugekontrakturen auftritt.Hereditäre Form Enzyklopädie Dermatologie
Die Erstbeschreibung stammt aus dem Jahre 1985 durch R. Eubel, L. Klose und G. Mahrle.R. Eubel, L. Klose, G. Mahrle: Hereditäre Sklerodaktylie und. Syndaktylie. In: Der Hautarzt; Zeitschrift für Dermatologie, Venerologie, und verwandte Gebiete. Band 36, Nummer 5, Mai 1985, S. 302–304, PMID 2989220.
Verbreitung und Ursache Die Häufigkeit ist nicht bekannt, die Vererbung erfolgt autosomal-dominant. Die Ursache ist nicht bekannt.
Klinische Erscheinungen Klinische Kriterien sind: Manifestation im Kindesalter mit Sklerose und Beugekontrakturen Erkrankung kommt mit Erwachsenwerden zum Stillstand anfangs Verdickung an den Fingern, seltener an den Zehen mit sklerotischer Haut, im Endzustand Kontrakturen. Daumen und Großzeh sind ausgenommen, an den Fingerkuppen kommt es nicht zu Defektbildungen. Mitunter auch Hyperkeratose der Handflächen Das Krankheitsbild kann der systemischen Sklerose entsprechen, allerdings tritt kein Raynaud-Phänomen auf.R. Baran, D. A. R. De Berker, M. Holzberg, L. Thomas (Hrsg.): Baran and Dawber's Diseases of the Nails and their Management, 2012, S. 829, ISBN 978-0-470-65735-5, Online ISBN 978-1-118-28671-5, DOI:10.1002/9781118286715
Differentialdiagnose Abzugrenzen sind Systemische Sklerose, Kamptodaktylie und Morbus Dupuytren.
Therapie Je nach Ausmaß kommt eine operative Korrektur infrage.
Einzelnachweise
Kategorie:Seltene Krankheit Kategorie:Erbkrankheit Kategorie:Krankheitsbild in der Kinderheilkunde Kategorie:Krankheitsbild in der Chirurgie Kategorie:Finger