mini|Lipokalzinogranulomatose im Weichteil der Hand Die Lipokalzinogranulomatose ist eine sehr seltene Erkrankung mit den Hauptmerkmalen subkutaner Kalkeinlagerungen in der Nähe großer Gelenke.Enzyklopädie DermatologieR. Witkowski, O. Prokop, E. Ullrich: In: Lexikon der Syndrome und Fehlbildungen: Ursachen, Genetik und Risiken. 1995, ISBN 3-642-97629-8, S. 676; doi:10.1007/978-3-642-97628-5_24
Synonyme sind: Lipokalzinogranulomatose Teutschlaender; Lip(o)idcalcinosis progrediens; tumoröse Kalzinose; Teutschländer-Syndrom; ;
Die Erstbeschreibung stammt aus dem Jahre 1935 durch Otto Teutschländer.O. Teutschländer: Über progressive Lipogranulomatose der Muskulatur. Zugleich Beitrag zur Pathogenese der Myopathia osteoplastica progressiva. In: Klinische Wochenschrift, 1935, Band 14, S. 451.
Verbreitung Die Häufigkeit ist nicht bekannt, bislang wurde über mehr als 200 Betroffene berichtet. Es wird ein – zumindest teilweiser – autosomal-dominanter Erbgang angenommen.T. Mumme, H. Griefingholt, B. Schmidt-Rohlfing, R. Müller-Rath, A. Kochs: Morbus Teutschländer. Eine seltene benigne Differenzialdiagnose proliferativer Raumforderungen im paraartikulären Weichteilgewebe. In: Der Orthopäde, Juli 2004, Band 33, Nummer 7, S. 829–835, doi:10.1007/s00132-004-0641-4, PMID 14999446. Überwiegend sind Afrikaner betroffen, es soll regionale Häufungen geben. Frauen sind häufiger betroffen.O. Braun-Falco et al.: Calcinosis. In: O. Braun-Falco, G. Plewig, H. H. Wolff, R. K. S. Winkelmann (Hrsg.): Dermatology. 1991, ISBN 3-662-00183-7, S. 913–917; doi:10.1007/978-3-662-00181-3_45
Ursache Es wird eine gutartige (erbliche) Störung des Calcium- und Phosphathaushaltes angenommen.
Klinische Erscheinungen Klinische Kriterien sind: Manifestation besonders im 1. und 2. Lebensjahrzehnt ausgeprägte Kalkeinlagerungen im Bindegewebe dermal und subkutan sowie in der Muskulatur ohne Vorschädigung bei fortschreitender begleitender Entzündungsreaktion kann es zur Perforation mit Austreten von milchig-kalziumhaltiger bis eitriger Substanzen (Lipokalzinogranulomatose) kommen an mehreren Stellen meist in Gelenknähe oder von Schleimbeuteln ausgehend eventuell vorausgehende Exantheme es entwickeln sich schnell wachsende verkalkende Bindegewebstumoren nach der Pubertät Tendenz zur Besserung Ferner kann eine Gingivitis, Heiserkeit oder Kalkstreifen in der Retina, eventuell auch in den großen Gefäßen auftreten.
Diagnose Die Ausscheidung von Calcium ist vermindert, im Blutserum finden sich erhöhte Cholecalciferolwerte bei normalen Calciumwerten. Eine Hyperphosphatämie kann, muss aber nicht vorliegen. Der Nachweis der Verkalkungen kann bildgebend erfolgen, am deutlichsten auf dem Röntgenbild.W. Schuster, D. Färber (Herausgeber): Kinderradiologie. Bildgebende Diagnostik. Band I. 2. Auflage. Springer 1996, ISBN 3-540-60224-0, S. 665.
Differentialdiagnose Abzugrenzen sind: Chronisches Nierenversagen Dermatomyositis Fibrodysplasia ossificans progressiva Fibröse Dysplasie Gicht Hyperparathyreoidismus Hypervitaminose D Milch-Alkali-Syndrom Pseudoxanthoma elasticum Sarkoidose Thibièrge-Weissenbach-Syndrom Systemische Sklerose
Therapie Eine zielgerichtete Behandlung ist nicht bekannt. Ausgeprägte Entzündungsreaktionen können mit Glucocorticoiden eingedämmt, schmerzhafte Läsionen operativ entfernt werden.
Verlauf Der Verlauf ist üblicherweise chronisch, Sekundärinfektionen können zum Tode führen.
Literatur P. Binnani, V. Aggarwal, M. M. Bahadur, N. Fulara: Tumoral calcinosis (Teutschlander disease) in a dialysis patient. In: Indian journal of nephrology. Band 18, Nummer 3, Juli 2008, S. 122–124, doi:10.4103/0971-4065.43692, PMID 20142918, . M. H. Baums, H. M. Klinger, S. Otte: Morbus Teutschländer – a massive soft-tissue calcification of the foot in a patient on long-term hemodialysis. In: Archives of orthopaedic and trauma surgery. Band 123, Nummer 1, Februar 2003, S. 51–53, doi:10.1007/s00402-002-0447-y, PMID 12582798. F. Kuchenbauer, P. Biberthaler, H. Stöger, W. Mutschler: [Teutschländer disease. A rare benign differential diagnosis in proliferating space-occupying lesions of soft tissues]. In: Der Unfallchirurg. Band 105, Nummer 6, Juni 2002, S. 572–575, doi:10.1007/s00113-001-0397-9, PMID 12132199. !!
Einzelnachweise
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