Die Neuronale intestinale Dysplasie (NID) ist eine sehr seltene angeborene Störung der Nervenversorgung des Darmes mit dem klinischen Bild einer Chronischen intestinalen Pseudoobstruktion (CIPO). Gestört sind der Plexus submucosus und der Plexus myentericus.D. E. Schofield, E. J. Yunis: Intestinal neuronal dysplasia. In: Journal of Pediatric Gastroenterology and Nutrition, Februar 1991, Band 12, Nummer 2, S. 182–189, doi:10.1097/00005176-199102000-00008, PMID 2051270.
Die Erstbeschreibung stammt aus dem Jahre 1976 durch die britischen Ärzte M. S. Tanner, B. Smith und J. K. Lloyd.M. S. Tanner, B. Smith, J. K. Lloyd: Functional intestinal obstruction due to deficiency of argyrophil neurones in the myenteric plexus. Familial syndrome presenting with short small bowel, malrotation, and pyloric hypertrophy. In: Archives of disease in childhood, November 1976, Band 51, Nummer 11, S. 837–841; doi:10.1136/adc.51.11.837, PMID 1008589, .
Bereits im Jahre 1971 hatte der schweizerische Pathologe W. A. Meier-Ruge eine Fallbeschreibung auf der 55. Jahrestagung der Deutschen Gesellschaft für Pathologie vorgestellt.W. Meier-Ruge: Über ein Erkrankungsbild des Colon mit Hirschsprung-Symptomatik. In: Verhandlungen der Deutschen Gesellschaft für Pathologie. Band 55, 1971, S. 506–510, PMID 4130757.
Verbreitung Die Häufigkeit der IND B wird mit zwischen 25 % und 65 % der Patienten mit Morbus Hirschsprung,P. P. Schmittenbecher, P. Sacher, D. Cholewa, A. Haberlik, G. Menardi, J. Moczulski, E. Rumlova, W. Schuppert, B. Ure: Hirschsprung’s disease and intestinal neuronal dysplasia–a frequent association with implications for the postoperative course. In: Pediatric surgery international, 1999, Band 15, Nummer 8, S. 553–558; doi:10.1007/s003830050669, PMID 10631732. bzw. mit 6 % der Kinder mit einem Morbus Hirschsprung und mit 2,9 % der wegen einer chronischen Obstipation biopsierten Kinder angegeben.E. Bruder, W. A. Meier-Ruge: Intestinale neuronale Dysplasie Typ B – wie verstehen wir sie heute?. In: Der Pathologe, März 2007, Band 28, Nummer 2, S. 137–142; doi:10.1007/s00292-007-0894-x, PMID 17279410.
Eine Bevorzugung eines Geschlechtes besteht nicht.
Die Kombination der NID mit dem Morbus Hirschsprung wird auch als HAIND oder HANID bezeichnet.W. A. Meier-Ruge, K. Ammann, E. Bruder, A. M. Holschneider, A. F. Schärli, P. P. Schmittenbecher, F. Stoss: Updated results on intestinal neuronal dysplasia (IND B). In: European journal of pediatric surgery: official journal of Austrian Association of Pediatric Surgery [et al] = Zeitschrift fur Kinderchirurgie, Dezember 2004, Band 14, Nummer 6, S. 384–391; doi:10.1055/s-2004-821120, PMID 15630639 (Review).B. Hanimann, D. Inderbitzin, J. Briner, P. Sacher: Clinical Relevance of Hirschsprung-Associated Neuronal Intestinal Dysplasia (HANID). In: European Journal of Pediatric Surgery, 1992, 2, S. 147; doi:10.1055/s-2008-1063425.
Es besteht eine Assoziation mit Neurofibromatose Typ 1 und MEN2b sowie mit Hypoganglionosis des Plexus myentericus oder einer Aganglionose des Rektums.Pathology Outlines
Einteilung Es können folgende Formen unterschieden werden:B. Fadda, W. A. Maier, W. Meier-Ruge, A. Schärli, R. Daum: [Neuronal intestinal dysplasia. Critical 10-years’ analysis of clinical and biopsy diagnosis]. In: Zeitschrift für Kinderchirurgie: Organ der Deutschen, der Schweizerischen und der Österreichischen Gesellschaft für Kinderchirurgie = Surgery in infancy and childhood, Oktober 1983, Band 38, Nummer 5, S. 305–311; doi:10.1055/s-2008-1059994, PMID 6649903. NID Typ A, Hypoplasie oder Aplasie der sympathischen Nervenversorgung des Darmes NID Typ B, Störung des parasympathischen Nervensystems Die (NID) kann als Sonderform des Morbus Hirschsprung angesehen werden, umfasst auch Formen mit normaler Anzahl, aber isolierter Störung der Ganglienzellen, fehlerhafte Synapsen oder postganglionäre Störungen. Nach F. Sitzmann ergibt sich folgende Einteilung:F. C. Sitzmann: Duale Reihe Pädiatrie. 2. Auflage. Thieme, Stuttgart 2002, ISBN 3-13-125332-0. Typ A 11 % Typ B 64 % A-B-Mischtyp NID-Aganglionose-Mischtyp
Klinische Erscheinungen Klinische Kriterien sind:W. Schuster, D. Färber (Herausgeber): Kinderradiologie. Bildgebende Diagnostik. 2. Auflage. Band II. Springer, 1996, ISBN 3-540-60224-0, S. 594. Manifestation oft schon beim Säugling mit Adynamie des Dickdarmes, chronischer Obstipation, Ileus und Megakolon mitunter auch erst im Erwachsenenalter auftretend je nach Ausmaß der VeränderungenF. Stoß, K. Ammann, H. Blaßnig et al.: Intestinale neuronale Dysplasie — eine Krankheit von chirurgischer Relevanz. In: Coloproctology, 1999, Band 21, Nr. 6, S. 263–268; , häufig kombiniert mit Aganglionose beim Typ A frühzeitige ulzerative Colitis mit Diarrhoe, Blut im Stuhl, Darmkrämpfen
Diagnose Die Diagnose erfordert eine Probeentnahme und enzymhistochemische Untersuchung.
Therapie Eine konservative Behandlung oder chronischen Obstipation ist meist nicht erfolgreich, so dass operative Maßnahmen erforderlich werden.K. Beuster: Intestinale Dysganglionosen – Intestinale Neuronale Dysplasie Typ B (IND B) und Hypoganglionose mit/ohne assoziierten Morbus Hirschsprung – und deren Nachreifungsmöglichkeit im Kindesalter. Inauguraldissertation, Lübeck, Klinik für Kinderchirurgie der Universität, 2010; 2.1.2.2 (PDF; 29 MB) zhb.uni-luebeck.de
Literatur V. Barone, D. Weber, Y. Luo, V. Brancolini, M. Devoto, G. Romeo: Exclusion of linkage between RET and neuronal intestinal dysplasia type B. In: American journal of medical genetics, März 1996, Band 62, Nummer 2, S. 195–198; , PMID 8882403. W. Meier-Ruge, F. Gambazzi, R. E. Käufeler, P. Schmid, C. P. Schmidt: The neuropathological diagnosis of neuronal intestinal dysplasia (NID B). In: European journal of pediatric surgery: official journal of Austrian Association of Pediatric Surgery [et al] = Zeitschrift fur Kinderchirurgie, Oktober 1994, Band 4, Nummer 5, S. 267–273; doi:10.1055/s-2008-1066116, PMID 7857882.
Einzelnachweise
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