Das distale intestinale Obstruktionssyndrom (DIOS, auch Mekoniumileus-Äquivalent-Syndrom) ist eine Komplikation bei Patienten mit Mukoviszidose, bei der verhärteter, eingedickter Kot im Übergangsbereich von Dünn- zu Dickdarm zu einer Obstipation führt.
Das Krankheitsbild entspricht dem Mekoniumileus des Neugeborenen, tritt allerdings erst im späteren Alter, auch bei Erwachsenen, mit kolikartigen Bauchkrämpfen auf und gilt als Notfall.Notfall Mukoviszidose. (PDF) Orphanet.W. Schuster, D. Färber (Hrsg.): Kinderradiologie. Bildgebende Diagnostik. 2. Auflage. Springer, 1996, ISBN 3-540-60224-0, S. 112, 12.2.3
Verbreitung Die Häufigkeit wird mit etwa 10 bis 20 % der Mukoviszidosepatienten angegeben. Es tritt häufiger mit zunehmendem Alter auf, bei etwa 80 % zeigt sich das Syndrom erstmals im Erwachsenenalter. Die Rezidivquote liegt um die 50 %.X. Dray, T. Bienvenu, N. Desmazes-Dufeu, D. Dusser, P. Marteau, D. Hubert: Distal intestinal obstruction syndrome in adults with cystic fibrosis. In: Clinical Gastroenterology and Hepatology, Juni 2004, Band 2, Nummer 6, S. 498–503; PMID 15181619.
Klinische Erscheinungen Klinische Kriterien sind: kolikartige Bauchkrämpfe Patienten mit bekannter Mukoviszidose vermehrt auch Patienten mit zusätzlich bekannter Pankreasinsuffizienz
Diagnose und Behandlung Neben einer Röntgenaufnahme Abdomenübersicht und Sonografie kommen Einläufe (initial Kolonkontrasteinlauf) diagnostisch und gleichzeitig therapeutisch zur Anwendung. Zusätzlich sind Infusionen und das Trinken einer Elektrolytlösung, eventuell über eine Magensonde, angezeigt. Unter Umständen kann eine chirurgische Intervention erforderlich werden.
Differentialdiagnostik Abzugrenzen sind adhäsionsbedingte Dünndarmverschlüsse, eine akute Appendizitis oder eine Invagination.
Literatur M. Mavilia: Distal intestinal obstructive syndrome (DIOS): a gastrointestinal complication of cystic fibrosis in adults. In: Clinical journal of gastroenterology. [elektronische Veröffentlichung vor dem Druck] April 2019; doi:10.1007/s12328-019-00979-7, PMID 30963407. J. Green, W. Carroll, F. J. Gilchrist: Interventions for treating distal intestinal obstruction syndrome (DIOS) in cystic fibrosis. In: The Cochrane database of systematic reviews., 2018, Band 8, S. CD012798; doi:10.1002/14651858.CD012798.pub2, PMID 30075058, (Review).
Einzelnachweise
Kategorie:Krankheitsbild in der Kinderheilkunde Kategorie:Krankheitsbild in der Kinderchirurgie