Die Megakalikose, von und , , ist eine sehr seltene angeborene Fehlbildung mit dem Hauptmerkmal zu großer Kelche in einer oder beiden Nieren. Dabei liegt keine Abflußstörung vor. Oft ist die Zahl der Kelche auf 12–25 vermehrt, Nierenbecken und ableitende Harnwege sind unauffällig.Pschyrembel online
Synonyme sind: Kongenitale Megakalikose; Megapolikalikose; Megakalykose; Urotoday
Die Erstbeschreibung stammt aus dem Jahre 1963 durch den spanischen Urologen Antonio Puigvert Gorro (1905–1990).A. Puigvert: Megacaliosis: Diagnostico con la hidrocaliectasia. In: Medicina clinica. Band 41, Oktober 1963, S. 294–302, PMID 14125258.
Verbreitung Die Häufigkeit wird mit unter 1 zu 1.000.000 angegeben, bislang wurde nur über wenige Betroffene berichtet.Orphanet_Prävalenzen Das männliche Geschlecht ist etwa 6 mal so häufig betroffen wie das weibliche. Es besteht eine Assoziation mit dem (kongenitalen) Megaureter.Radiopaedia Ursache Als Ursache wird eine Störung der Embryogenese, der Verbindung zwischen Ureterknospe und Metanephron, Hypoplasie der Muskulatur im Nierenbecken oder Hypoplasie der juxtamedullären Glomeruli mit Hypoplasie der Markpyramiden angenommen.D. Manski, Online-Lehrbuch der UrologieMarcel Bettex (Hrsg.), Max Grob (Begr.), D. Berger (Bearb.), N. Genton, M. Stockmann: Kinderchirurgie. Diagnostik, Indikation, Therapie, Prognose. 2., neubearbeitete Auflage, S. 8.35, Thieme, Stuttgart / New York 1982, ISBN 3-13-338102-4
Klinische Erscheinungen Klinische Kriterien sind:W. Schuster, D. Färber (Herausgeber): Kinderradiologie. Bildgebende Diagnostik. 2. Aufl., Springer 1996, ISBN 3-540-60224-0, S. 694 klinisch unauffällig, auch normale Funktion der Nieren, keine Abflussbehinderung als mögliche Komplikation können Harnwegsinfekte oder Nierensteine auftreten. Oft handelt es sich um einen Zufallsbefund.
Diagnose Die Diagnose ergibt sich bildgebend durch Sonografie, Ausscheidungsurogramm oder Kernspintomographie. Die Nieren sind normal groß, die Kelche zulasten der Medulla erweitert, die Nierenrinde ist normal. Das Verhältnis Kortex/Medulla ist von normal 1:2 auf 1:1 verändert. Die Zahl der Kelche kann erheblich vermehrt sein (Megapolikalikose). Auch das Gefäßnetz ist unauffällig.
Differentialdiagnose Abzugrenzen sind: obere Harnwegsobstruktionen parapelvine Nierenzysten Kelchhalsstenosen
Therapie Normalerweise ist keine Behandlung erforderlich.
Literatur C. Kalaitzis, E. Patris, E. Deligeorgiou, P. Sountoulides, A. Bantis, S. Giannakopoulos, S. Touloupidis: Radiological findings and the clinical importance of megacalycosis. In: Research and reports in urology. Band 7, 2015, S. 153–155, doi:10.2147/RRU.S81519, PMID 26528455, . H. Kalaitzis, M. Fedel, R. Nagel: Megakalikose: ein seltenes “Krankheitsbild”. In: Aktuelle Urologie. 26, 1995, S. 285, doi:10.1055/s-2008-1057815. H. P. W. Kozakewich, R. L. Lebowitz: Congenital megacalyces. In: Pediatric Radiology. 2, 1974, S. 251, doi:10.1007/BF00972699.
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