Das Neonatal Small Left Colon Syndrome (NSLCS) ist eine Kinderkrankheit. Es handelt sich um eine sehr seltene funktionelle Störung beim Neugeborenen mit zu kleinem Colon im absteigenden Schenkel (Colon descendens) mit abruptem Kalibersprung in Höhe der linken Biegung (Flexura coli sinistra). Es besteht in etwa 50 % eine Assoziation mit mütterlichem Diabetes mellitus.emedicineA.Al-Salem: Small Left Colon Syndrome. In: An Illustrated Guide to Pediatric Surgery. Springer, Cham 2014, ISBN 978-3-319-06664-6; H. Ellis, R. Kumar, B. Kostyrka: Neonatal small left colon syndrome in the offspring of diabetic mothers—an analysis of 105 children. In: Journal of Pediatric Surgery, 2009, 44, S. 2343, doi:10.1016/j.jpedsurg.2009.07.054.
Die Erstbeschreibung stammt aus dem Jahre 1974 durch W. S. Davis und Mitarbeiter. Dabei hatte er eine vermehrte Anzahl an unreifen Ganglienzellen gefunden.W. S. Davis, R. P. Allen, B. E. Favara, T. L. Slovis: Neonatal small left colon syndrome. In: The American journal of roentgenology, radium therapy, and nuclear medicine, Februar 1974, Band 120, Nummer 2, S. 322–329; PMID 4814217.
Ursache Die Ursache ist nicht geklärt. Diskutiert werden: unreife Ganglienzellen Neuronale intestinale DysplasieD. E. Schofield, E. J. Yunis: Intestinal neuronal dysplasia. In: Journal of Pediatric Gastroenterology and Nutrition, Februar 1991, Band 12, Nummer 2, S. 182–189; doi:10.1097/00005176-199102000-00008, PMID 2051270. mütterlicher Diabetes mellitusS. Maurin, K. Husseini, J. Gaudin, G. Levard: Small left colon syndrome in 3 sisters. In: Journal of pediatric surgery. [elektronische Veröffentlichung vor dem Druck] Dezember 2014; doi:10.1016/j.jpedsurg.2012.07.038, PMID 25783343. neurohumorales Ungleichgewicht zwischen autonomem Nervensystem und GlucagonD. R. Stewart, G. W. Nixon, D. G. Johnson, V. R. Condon: Neonatal small left colon syndrome. In: Annals of surgery, Dezember 1977, Band 186, Nummer 6, S. 741–745, doi:10.1097/00000658-197712000-00014, PMID 603277, .
Klinische Erscheinungen Klinische Kriterien sind: Manifestation während der ersten 24–48 Lebensstunden Zeichen der intestinalen Obstruktion Häufig handelt es sich um Kinder diabetischer Mütter.
Diagnose Die Diagnose ergibt sich aus klinischen und radiologischen Befunden, insbesondere aus dem Kolonkontrasteinlauf.
Differentialdiagnostik Auszuschließen sind: Mekoniumpfropfsyndrom Morbus Hirschsprung
Therapie Meistens ist bereits der diagnostische Einlauf auch therapeutisch. Innerhalb weniger Wochen normalisiert sich das Kolonkaliber in der Regel.
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Einzelnachweise
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