Die Megazystis, oder Megavesica, von und , ist eine zu große Harnblase mit angeborener abnormaler Erweiterung.Willibald Pschyrembel: Klinisches Wörterbuch, 266., aktualisierte Auflage, de Gruyter, Berlin 2014, ISBN 978-3-11-033997-0 Stichwort„Megazystis“A. Sigel: Krankheitslehre der Harnblase des Kindesalters. In: A. Sigel, R.-H. Ringert (Hrsg.): Kinderurologie. 2. Auflage. Springer, Berlin 2001, ISBN 3-662-08081-8 (Print), ISBN 978-3-662-08080-1 (E-Book), S. 497.
Sie ist oft schon intrauterin nachweisbar (fetale Megazystis).D. Manski: UrologielehrbuchTaghavi, K.; Sharpe, C.; Stringer, M. D. (February 2017). "Fetal megacystis: A systematic review". Journal of Pediatric Urology. 13 (1): 7–15. doi:10.1016/j.jpurol.2016.09.003. PMID 27889224.
Im Gegensatz zum Megaureter handelt es sich um eine funktionelle Vergrößerung.
Verbreitung Die Häufigkeit wird für Pränataldiagnostik mit 1 zu 1500 Schwangerschaften angegebenRadiopaedia bzw. mit zwischen 1 zu 330 und 1 zu 1670 im ersten Schwangerschaftsdrittel. Das männliche Geschlecht ist im Verhältnis 8 zu 1 häufiger betroffen.
Im Rahmen von Syndromen Bei folgenden Syndromen kann eine Megazystis vorkommen und wesentliches Merkmal sein: Megazystis-Mikrokolon-intestinale Hypoperistaltik-Syndrom (MMIHS) Embryofetopathia diabetica Prune-Belly-Syndrom Pätau-Syndrom (Trisomie 13) Edwards-Syndrom (Trisomie 18) Down-Syndrom (Trisomie 21) Megazystis-Megaureter-Syndrom Rudd-Klimek-Syndrom (Nierendysplasie-Megazystis-Sirenomelie-Syndrom)
Ursache Es kommt eine Vielzahl von Ursachen infrage, die häufigsten sind: Untere Harnwegsobstruktion Urethralklappen (57 %) Urethralstenose oder -atresie (7 %) Vesikorenaler Reflux (VUR) Oligohydramnion (bis zu 50 %) Chromosomenaberrationen (15 %) Prune-Belly-Syndrom (4 %) Megazystis-Mikrokolon-intestinale Hypoperistaltik-Syndrom (1 %) Kloakenfehlbildungen (0,7 %)
Einteilung Je nach Vorliegen einer Obstruktion kann unterschieden werden zwischen: Obstruktiver Form bei Urethralklappe, Prune-Belly-Syndrom, Störungen am Blasenhals, VUR und neurogener Blase Nicht obstruktive Form bei Diabetes insipidus, Hinman-Syndrom und viszeralem Muskelsyndrom
Diagnose Sonographisch ist im ersten Schwangerschaftsdrittel ein Längsdurchmesser der Harnblase von mehr als 7 mm, später ein Sagittaldurchmesser von mehr als 12+Gestationsalter (in Wochen) mm pathologisch im Sinne einer Megazystis.
Auch Untersuchungen mit der Magnetresonanztomographie können hilfreich sein.M. A. Calvo-Garcia: Imaging Evaluation of Fetal Megacystis: How Can Magnetic Resonance Imaging Help? In: Seminars in ultrasound, CT, and MR. Band 36, Nummer 6, Dezember 2015, S. 537–549, doi:10.1053/j.sult.2015.05.017, PMID 26614135 (Review).
Therapie Die Behandlung hängt von der zugrunde liegenden Ursache ab.
Heilungsaussicht Liegt keine Chromosomenaberration vor, bildet sich die Blasenvergrößerung aus dem ersten Schwangerschaftsdrittel meistens spontan zurück, wenn der Blasendurchmesser nicht größer als 15 mm war; andernfalls besteht eine hohe Wahrscheinlichkeit, dass sich eine Obstruktive Uropathie entwickelt.
Literatur L. Chen, J. Guan, H. Gu, M. Zhang: Outcomes in fetuses diagnosed with megacystis: Systematic review and meta-analysis. In: European journal of obstetrics, gynecology, and reproductive biology. Band 233, Februar 2019, S. 120–126, doi:10.1016/j.ejogrb.2018.12.007, PMID 30594021. R. Tschannen, R. Gobet, J.: Fetale Megavesika – Ist die Vorhersage von Verlauf und Nierenfunktion möglich? In: Ultraschall in der Medizin - European Journal of Ultrasound. 39, 2018, S. 407, doi:10.1055/s-0043-105263. M. Schneider, I. Schmeh, A. Fruth, C. Whybra-Trümpler, E. Mildenberger: Monozygote, weibliche Zwillingsfrühgeborene diskordant für das seltene, schwere Fehlbildungssyndrom einer fetalen Megazystis mit Kloakenfehlbildung nach künstlicher Befruchtung – Fallbericht und Literaturübersicht. In: Zeitschrift für Geburtshilfe und Neonatologie. Band 220, Nummer 5, Oktober 2016, S. 223–227, doi:10.1055/s-0042-110324, PMID 27764886 (Review) A. C. Müller Brochut, D. Thomann, W. Kluwe, E. Di Naro, A. Kuhn, L. Raio: Fetal megacystis: experience of a single tertiary center in Switzerland over 20 years. In: Fetal Diagnosis and Therapy. Band 36, Nummer 3, 2014, S. 215–222, doi:10.1159/000358300, PMID 24943481.
Einzelnachweise
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