Die Darmatresie ist eine angeborene Fehlbildung mit einem oder mehreren Verschlüssen (Atresie) des Lumens im Magen-Darm-Trakt, tritt gehäuft im Bereich des Zwölffingerdarmes sowie des Enddarmes auf.Willibald Pschyrembel: Klinisches Wörterbuch, 266., aktualisierte Auflage, de Gruyter, Berlin 2014, ISBN 978-3-11-033997-0, Stichwort „Darmatresie“emedicine.medscape
Die Erstbeschreibung stammt aus dem Jahre 1683 von G. C. Goeller (oder Goelle geschrieben)G. Goelle: Abortus humani monstrosi. In: Hist Anatom Misc Acad Nat Curios. Norimbergae, 1683, zitiert nach Marcel Bettex (Hrsg.)M. Bettex (Hrsg.), M. Grob (Begr.), D. Berger (Bearb.), N. Genton, M. Stockmann: Kinderchirurgie. Diagnostik, Indikation, Therapie, Prognose. 2., neubearbeitete Auflage, Thieme, Stuttgart / New York 1982, ISBN 3-13-338102-4 und Christina Oetzmann v. Sochaczweski.Chr. Oetzmann v. Sochaczweski: Die Morphologie des Enterischen Nervensystems bei der Dünndarmatresie: Untersuchungen an einem Tiermodell. Dissertation zur Erlangung des Grades eines Doktors der Medizin an der Medizinischen Fakultät der Universität Hamburg, 2011,
Einteilung mini|Lokalisation von Darmatresien: Duodenum, Jejunum und Ileum. Je nach betroffenem Darmabschnitt kann unterschieden werden zwischen:S. B. Appel: Intestinalatresien – eine Überblicksarbeit. Diplomarbeit zur Erlangung des akademischen Grades eines Doktor(in) der gesamten Heilkunde (Dr. med. univ.) an der Medizinischen Universität Graz, 2017 Pylorusatresie Duodenalatresie Dünndarmatresie Jejunalatresie Ileumatresie Dünndarmatresie Typ IIIb, Synonyme: Apfelschalen-Syndrom; Apple-peel-Syndrom; Jejunalatresie; Jejunoileale Atresie; Kolonatresie Analatresie Atresia-multiplex-congenita-Syndrom mit mehreren Atresien
Verbreitung Die Häufigkeit wird mit 1 bis 4 auf 10.000 Lebendgeburten angegeben. In 20 % liegt eine Chromosomenaberration vor.UptodateP. J. Lupo, J. L. Isenburg, J. L. Salemi, C. T. Mai, R. F. Liberman, M. A. Canfield, G. Copeland, S. Haight, S. Harpavat, A. T. Hoyt, C. A. Moore, W. N. Nembhard, H. N. Nguyen, R. E. Rutkowski, A. Steele, C. J. Alverson, E. B. Stallings, R. S. Kirby: Population-based birth defects data in the United States, 2010-2014: A focus on gastrointestinal defects. In: Birth defects research. Band 109, Nummer 18, November 2017, S. 1504–1514, doi:10.1002/bdr2.1145, PMID 29152924, .K. E. Best, P. W. Tennant, M. C. Addor et al.: Epidemiology of small intestinal atresia in Europe: a register-based study. In: Archives of disease in childhood. Fetal and neonatal edition. Band 97, Nummer 5, September 2012, S. F353–F358, doi:10.1136/fetalneonatal-2011-300631, PMID 22933095. Andere Angaben sprechen von 1 auf 400–5000 Neugeborenen.
Intestinale Atresien machen etwa ein Drittel aller Obstruktionen beim Neugeborenen aus.T. R. Prasad, M. Bajpai: Intestinal atresia. In: Indian journal of pediatrics. Band 67, Nummer 9, September 2000, S. 671–678, doi:10.1007/bf02762182, PMID 11028122 (Review).
Im Rahmen von Syndromen Amyoplasie Atresia-multiplex-congenita-Syndrom (Gastrointestinal Defects And Immunodeficiency Syndrome; GIDID) Duodeno-jejunal atresia with volvulus, absent dorsal mesentery, and absent superior mesenteric artery Epidermolysis bullosa junctionalis mit Pylorusatresie (JEB-PA) Familiäre viszerale Myopathie Feingold-Syndrom Martínez-Frías-Syndrom Mitchell-Riley-Syndrom Nabelschnur-Ulzera-Darmatresie-Syndrom Strømme-Syndrom pränataler Volvulus
Ursache Louw und Barnard vermuteten im Jahre 1955 eine Störung der mesenterialen Gefäße (multiple ischämische Infarkte) gegen Ende der Schwangerschaft als Ursache der Darmatresien, nachdem zuvor von einer ungenügenden Rekanalisation des Magen-Darm-Traktes ausgegangen wurde.J. H. Louw, C. N. Barnard: Congenital intestinal atresia; observations on its origin. In: The Lancet. Band 269, Nummer 6899, November 1955, S. 1065–1067, doi:10.1016/s0140-6736(55)92852-x, PMID 13272331.
Puri und Fujimoto konnten 1988 nachweisen, dass die Ursache nicht ischämisch, sondern in einem Fehlbildungsprozess des Magen-Darm-Traktes liegt.P. Puri, T. Fujimoto: New observations on the pathogenesis of multiple intestinal atresias. In: Journal of pediatric surgery. Band 23, Nummer 3, März 1988, S. 221–225, doi:10.1016/s0022-3468(88)80726-7, PMID 3357137.
Klassifikation Folgende Klassifikation ist gebräuchlich:J. H. Louw: Congenital intestinal atresia and severe stenosis in the newborn; a report on 79 consecutive cases. In: South African journal of clinical science. Suid-Afrikaanse tydskrif vir kliniese wetenskap. Band 3, Nummer 3, September 1952, S. 109–129, PMID 12995090. Typ I (Duodenal-Diaphragma) mit einer das Lumen verschließenden Membran und normaler Muskelwand Typ II (strangförmige Duodenalatresie) mit einer kurzen Unterbrechung durch einen Bindegewebsstrang Typ III (vollständige Duodenalatresie) mit vollständiger Trennung der beiden Enden des Duodenums
Derzeit wird eine von Grosfeld und Mitarbeitern modifizierte Klassifikation am häufigsten verwendet:J. L. Grosfeld, T. V. Ballantine, R. Shoemaker: Operative mangement of intestinal atresia and stenosis based on pathologic findings. In: Journal of pediatric surgery. Band 14, Nummer 3, Juni 1979, S. 368–375, doi:10.1016/s0022-3468(79)80502-3, PMID 480102.emedicine.medscape Typ I (Membran) Typ II (blind endend durch Strang verbunden) Typ IIIa (blind endend ohne Verbindung) Typ IIIb (Apple-peel deformity) (oder Apple-peel-Syndrom) Typ IV (multiple Atresien, string of sausages)
Klinische Erscheinungen Klinische Kriterien sind: Manifestation im Neugeborenenalter Hydramnion Erbrechen nach Geburt oder während der ersten Lebenstage je nach Lokalisation auch umschrieben aufgetriebenes und/oder eingefallenes Abdomen kein Mekonium-Abgang häufig auch Hyperbilirubinämie Bei 6–14 % von Ungeborenen mit Darmatresie des oberen Magen-Darm-Traktes entwickelt sich eine Nabelschnurulzeration (Nabelschnur-Ulzera-Darmatresie-Syndrom).
Diagnose Die Diagnose ergibt sich aus Pränataldiagnostik, Sonografie, Klinischen Befunden, Röntgen Abdomenübersicht, Kontrastmittelgabe zur Magendarmpassage und/oder Kolonkontrasteinlauf.
Differentialdiagnostik Abzugrenzen sind: Malrotation mit oder ohne Volvulus Mekoniumileus Darmduplikatur innere Hernie Aganglionose adynamischer Ileus
Therapie Die Behandlung erfolgt operativ.
Heilungsaussichten Die Prognose ist je nach Ausmaß der Veränderungen gut. Die Überlebensrate ist höher, je weiter distal die Atresie ist. Die Mortalität ist erhöht bei multiplen Atresien (57 %), beim Apple-peel-Syndrom (71 %) und wenn zusätzlich ein Mekoniumileus (65 %), eine Mekoniumperitonitis (50 %) oder eine Gastroschisis (66 %) vorliegen.
Geschichte Der erste Versuch einer Ileostomie erfolgte im Jahre 1889 durch den englischen Chirurgen J. Bland Sutton,J Bland Sutton: Imperforate ileum. In: Amer J med Sci Bd. 98, Nr. 5, 1889, S. 457 die erste erfolgreiche OP durch P. Fockens im Jahre 1911.P. Fockens: Ein operativer Fall von kongenitaler Dünndarmatresie. In: Zbl. Chir. Bd. 38, 1911, S. 532
Literatur D. Brodsky: Intestinal atresias. In: D. Brodsky, C. Martin: Neonatology Review. 2. Auflage 2010.
Einzelnachweise
Kategorie:Fehlbildung Kategorie:Erbkrankheit Kategorie:Krankheitsbild in der Kinderheilkunde Kategorie:Krankheitsbild in der Kinderchirurgie