Die Pylorusatresie ist eine sehr seltene angeborene Fehlbildung mit einem Verschluss (Atresie) des Magens (Magenatresie) in Höhe des Magenausganges (Pylorus).M. Lehner: Angeborene Magenatresie. In: Marcel Bettex (Hrsg.), Max Grob (Begr.), D. Berger (Bearb.), N. Genton, M. Stockmann: Kinderchirurgie. Diagnostik, Indikation, Therapie, Prognose. 2., neubearbeitete Auflage, Thieme, Stuttgart / New York 1982, S. 7.36, ISBN 3-13-338102-4
Die Erstbeschreibung stammt aus dem Jahre 1749 von Calder, nach A. Şencan.A. Şencan, E. Mir, I. Karaca, C. Günşar, A. Şencan, K. Topçu: Pyloric atresia associated with multiple intestinal atresias and pylorocholedochal fistula. In: Journal of pediatric surgery. Band 37, Nummer 8, August 2002, S. 1223–1224, doi:10.1053/jpsu.2002.34482, PMID 12149711.
Verbreitung und Ursache Ursache und Häufigkeit sind nicht bekannt. Magenatresien machen weniger als 1 % aller Darmatresien aus, die Pförtnerhöhle (Antrum pyloricum) ist häufiger als der Pylorus selbst betroffen. Eine intrauterin abgelaufene Entzündung kann auch ursächlich sein.K. Helmke, M. A. Lassrich: Magen. In: W. Schuster, D. Färber (Herausgeber): Kinderradiologie. Bildgebende Diagnostik. 2. Aufl., Springer 1996, Bd. II, S. 452, ISBN 3-540-60224-0. Autosomal-rezessiver Erbgang wurde teilweise beschrieben.J. A. Bar-Maor, S. Nissan, S. Nevo: Pyloric atresia. A hereditary congenital anomaly with autosomal recessive transmission. In: Journal of Medical Genetics. Band 9, Nummer 1, März 1972, S. 70–72, doi:10.1136/jmg.9.1.70, PMID 5025486, .
Bei folgenden Syndromen kann eine Pylorusatresie wesentliches Merkmal sein: Atresia-multiplex-congenita-Syndrom Gillin-Pryse-Davis-Syndrom Typ I Zwillingsdisruptions-SequenzA. Zankl, D. Brooks, E. Boltshauser et al.: Natural history of twin disruption sequence. In: American Journal of Medical Genetics. 127A, 2004, S. 133, doi:10.1002/ajmg.a.20680. EBS-PA (Epidermolysis bullosa simplex mit Pylorusatresie) EBJ-PA (Junktionale Epidermolysis bullosa mit Pylorusatresie), auch als Carmi-Syndrom bezeichnet
Einteilung Folgende Einteilung ist gebräuchlich: Aplasie Atresie Membran
Klinische Erscheinungen Klinische Kriterien sind: Hydramnion kurz nach Geburt nichtgalliges Erbrechen vorgewölbter Ober- und eingefallener Unterbauch Metabolische Alkalose
Diagnose Die Diagnose ergibt sich aus der Klinik, der Sonografie und/oder dem Röntgenbild mit ausschließlichem Luftnachweis im Magen bei völlig luftleerem übrigen Abdomen.
Differentialdiagnose Abzugrenzen sind hohe Form einer Duodenalatresie, eine hypertrophe Pylorusstenose oder Pylorusduplikatur.
Therapie Die Behandlung besteht zunächst in einer Entlastung des Magens durch eine Magensonde, durch Ausgleich der Alkalose, dann durch Exzision End-zu-End als Gastroduodenostomie oder bei vorliegender Membran als Pyloroplastik.
Literatur K. T. Flynn-O'Brien, S. Rice-Townsend, D. J.Ledbetter: Structural Anomalies of the Gastrointestinal Tract in: Avery's Diseases of the Newborn, 10. Aufl. 2018, S. 1039–1053.e3 S. V. Parelkar, S. P. Kapadnis, B. V. Sanghvi, P. B. Joshi, D. Mundada, S. Shetty, S. N. Oak: Pyloric atresia–three cases and review of literature. In: African journal of paediatric surgery : AJPS. Band 11, Nummer 4, 2014 Oct-Dec, S. 362–365, doi:10.4103/0189-6725.143178, PMID 25323191 (Review). R. Gupta, V. Soni, P. Mathur, R. B. Goyal: Congenital pyloric atresia and associated anomalies: a case series. In: Journal of neonatal surgery. Band 2, Nummer 4, 2013 Oct-Dec, S. 40, PMID 26023460, . A. Ksia, H. Zitouni, A. Zrig, R. Laamiri, F. Chioukh, E. Ayari, L. Sahnoun, K. Maazoun, I. Krichene, M. Mekki, M. Belghith, A. Nouri: Pyloric atresia: A report of ten patients. In: African journal of paediatric surgery : AJPS. Band 10, Nummer 2, 2013 Apr-Jun, S. 192–194, doi:10.4103/0189-6725.115054, PMID 23860076 (Review). A. Weitzel, P. Göbel, D. Roesner: Zwei Fälle von Pylorusatresie. In: Zeitschrift für Kinderchirurgie : organ der Deutschen, der Schweizerischen und der Osterreichischen Gesellschaft für Kinderchirurgie = Surgery in infancy and childhood. Band 39, Nummer 6, Dezember 1984, S. 396–397, doi:10.1055/s-2008-1044254, PMID 6524094.
Einzelnachweise
Weblinks
Kategorie:Fehlbildung Kategorie:Seltene Krankheit Kategorie:Erbkrankheit Kategorie:Krankheitsbild in der Kinderheilkunde Kategorie:Krankheitsbild in der Kinderchirurgie