Das CREST-Syndrom ist eine Sonderform der limitierten kutanen Systemischen Sklerose und gehört damit zur Gruppe der Autoimmunerkrankungen. Das Akronym steht für die Hauptmerkmale Calcinose, Raynaud-Syndrom, gestörte Peristaltik im Ösophagus (Esophagus), Sklerodaktylie und Teleangiektasie.Enzyklopädie Dermatologiemedscape.com: CREST Syndrome
Geschichte Die Erstbeschreibung stammt aus dem Jahre 1964 durch R. H. Winterbauer. Damals wurde die Krankheit noch als CRST-Syndrom beschrieben.R. H. Winterbauer: Multiple telangiectasia, Raynaud’s phenomenon, sclerodactyly, and subcutanious calcinosis: a syndrome mimicking hereditary hemorrhagic telangiectasia. In: Bulletin of the Johns Hopkins Hospital. Band 114, Juni 1964, S. 361–383, PMID 14171636. Frayha und Mitarbeiter schlugen 1973 die Erweiterung als „CREST“-Syndrom vor, um die häufig auftretenden Bewegungsstörungen des Ösophagus (engl.: esophagus) mit einzuschließen.R. A. Frayha, J. A. Scarola, L. E. Shulman: Calcinosis in scleroderma: A reevaluation of the CRST syndrome, abstracted. In: Arthritis & Rheumatology, Band 16, 1973, S. 16:542.
Verbreitung Die Häufigkeit wird mit etwa 1 auf 12.500 angegeben, das weibliche Geschlecht (vorwiegend Frauen in der zweiten LebenshälfteFranz Hrska, Wolfgang Graninger, Michael Frass: Systemerkrankungen. In: Anästhesiologie Intensivmedizin Notfallmedizin Schmerztherapie. Band 38, Nr. 11, (November) 2003, S. 719–740, hier: S. 722.) ist etwa 4× häufiger betroffen.
Ursache Die Ursache ist nicht bekannt, sie beginnt in einer Immunantwort mit Überproduktion von Kollagen.
Klassische Symptome mini|Hände eines am CREST-Syndrom erkrankten Patienten mit Zeichen der Calcinosis cutis (Knoten, Fehlstellung) und Sklerodaktylie. Die typischen Symptome des CREST-Syndroms sind: Calcinosis cutis – knotige Kalzifizierung der Haut Raynaud-Syndrom – Abblassen der Finger bei Stress oder Kälte Esophageale Motilitätsstörungen – Schluckstörungen Sklerodaktylie – straff gespannt und verhärtete Haut der Finger Teleangiektasien – sichtbare Erweiterung von Blutgefäßen der Haut Darüber hinaus können auch weitere Symptome auftreten. Besonders der Bluthochdruck des Lungenkreislaufs (pulmonal-arterielle Hypertonie) und die Lungenfibrose treten häufig bei Betroffenen auf. Gelenkschmerzen und Muskelschwäche sind ebenfalls häufig.
Diagnose Die Diagnose ergibt sich aus den klinischen Befunden und dem Verlauf. Die Kapillaroskopie lässt typische Mikroangiopathien mit Megakapillaren erkennen.R. Gläser, A. Weidinger: Neue Klassifikationskriterien der systemischen Sklerodermie unter Berücksichtigung der Kapillarmikroskopie. In: Der Hautarzt; Zeitschrift für Dermatologie, Venerologie, und verwandte Gebiete. Band 66, Nummer 6, Juni 2015, S. 487–488, doi:10.1007/s00105-015-3639-4, PMID 25952023.
In 70 % der Erkrankten können im Blutserum typische Anti-Zentromer-Autoantikörper (ACA) nachgewiesen werden.
Differentialdiagnose Abzugrenzen sind: Sharp-Syndrom systemischer Lupus erythematodes Antiphospholipid-Syndrom Polyarteriitis nodosa
Therapie Eine ursächliche Behandlung ist nicht bekannt. Verschiedene Symptome können entsprechend therapiert werden.
Verlauf Die Erkrankung schreitet nur langsam voran, eine pulmonale Hypertonie (30–40 %) als Komplikation oder eine Lungenfibrose (10 %) können sich entwickeln. Ebenso eine Einschränkung der Mundöffnung um ein Drittel sowie Nierenfunktionsstörungen mit sekundärer Hypertonie bei 45 % der Patienten in den ersten drei Jahren nach Krankheitsbeginn.Franz Hrska, Wolfgang Graninger, Michael Frass: Systemerkrankungen. 2003, S. 722.
Das ähnliche Thibièrge-Weissenbach-Syndrom hat einen ungünstigeren Verlauf.Theuma-online
Literatur M. Tajalli, A. A. Qureshi: Successful treatment of calcinosis cutis of fingertip in the setting of CREST syndrome with topical 20% sodium thiosulfate. In: JAAD case reports. Band 5, Nummer 11, November 2019, S. 988–990, doi:10.1016/j.jdcr.2019.08.011, PMID 31709293, . S. Fuente Cosío, B. Arca Barca, P. Martínez García, A. Sampedro López: Chronic Anterior Uveitis in a Patient with CREST Syndrome. In: Reumatologia clinica. [elektronische Veröffentlichung vor dem Druck] Januar 2019, doi:10.1016/j.reuma.2018.10.005, PMID 30691950.
Weblinks Ärzteblatt Youtube Rare Diseases
R. Adigun, A. Harzi: Systemic Sclerosis (CREST syndrome). In: StatPearls. 2019, nih.gov
Einzelnachweise
Kategorie:Kollagenose Kategorie:Hautkrankheit