Das Skleromyxödem ist eine sehr seltene Hautkrankheit, eine schwere Verlaufsform des Lichen myxoedematosus mit flechtenartigen Papeln und flächiger Verdickung und Verhärtung der Haut (Pachydermie).Enzyklopädie DermatologieLichen Myxedematosus emedicine
Synonyme sind: Arndt-Gottron-Syndrom; Generalisierter papulärer und sklerodermoider Lichen myxoedematosus; Muzinose, lichenoide papuläre, generalisierte Variante; Scleromyxödem; Skleromyxoedem
Die Namensbezeichnung bezieht sich auf Georg Arndt und Heinrich Gottron, von dem die Erstbeschreibung aus dem Jahre 1954 stammt.H. A. Gottron: Skleromyxödem (eine eigenartige Erscheinungsform von Myxothesaurodermie). In: Archiv für Dermatologie und Syphilis, Berlin, 1954, 199: 71–91.Ole Daniel Enersen: bei whonamedit.com
Verbreitung Die Häufigkeit ist nicht bekannt, meist beginnt die Erkrankung zwischen dem 40. und dem 60. Lebensjahr.
Ursache Die Ursache ist nicht bekannt, in über 90 % liegt eine monoklonale Paraproteinämie vor.
Klinische Erscheinungen Klinische Kriterien sind: sklerodermieartiges Bild hyperpigmentierte Pachydermie lichenartige Papeln in den Hautlinien in Gesicht, Glabella, Nacken, Arme, Hände und am Körperstamm Arteriosklerose in den Nieren und Koronargefäßen Lungenfibrose Periphere Neuropathie Ösophagusmotilitätsstörungen
Differentialdiagnose Abzugrenzen sind: Sklerodermie Nephrogene systemische Fibrose Skleroedema adultorum Eosinophile Fasziitis prätibiales Myxödem andere Muzinose
Literatur
Weblinks Wikiderm Rare Diseases Up-to-date
Einzelnachweise
Kategorie:Seltene Krankheit Kategorie:Hautkrankheit