Das Dyke-Davidoff-Masson-Syndrom ist eine charakteristische Veränderung an den Schädelknochen (Hirn- und Gesichtsschädel) nach einseitiger Hirnatrophie im frühen Kindesalter.Radiopaedia Die Bezeichnung bezieht sich auf die Erstautoren der Erstbeschreibung aus dem Jahre 1933 durch den US-amerikanischen Neuroradiologen Cornelius Gysbert Dyke und die US-amerikanischen Neurochirurgen Leo Max Davidoff und Clement B. Masson.C. G. Dyke, L. M. Davidoff, C. B. Masson Cerebral hemiatrophy with homolateral hypertrophy of the skull and sinuses In: Surgery, Gynecology and Obstetrics, Chicago, 1933, Band 57, S. 588–600.
Ursache Zugrunde liegt eine halbseitige Atrophie oder Hypoplasie des Großhirns, meist aufgrund eines Infarktes während der Schwangerschaft, im Neugeborenen- oder Kleinkindesalter.
Klinische Erscheinungen Klinische Kriterien sind: Krampfanfälle Gesichtsasymmetrie Hemiparese der Gegenseite Geistige Behinderung
Diagnose Im Röntgenbild bzw. in der Computertomographie finden sich folgende Veränderungen: asymmetrisch verdickte Schädelkalotte (kompensatorisch) asymmetrisch erweiterte Pneumatisation der Nasennebenhöhlen und des Mastoid einseitige Hirnatrophie Anhebung der Felsenbeinkante Verlagerung der Falx cerebri zur betroffenen Seite
Differentialdiagnose Abzugrenzen sind: Hemimegalenzephalie Sturge-Weber-Syndrom, eventuell auch assoziiert Rasmussen-Enzephalitis
Literatur J. D. Diestro, M. K. Dorotan, A. C. Camacho, K. T. Perez-Gosiengfiao, L. I. Cabral-Lim: Clinical spectrum of Dyke-Davidoff-Masson syndrome in the adult: an atypical presentation and review of literature. In: BMJ Case Reports. Band 2018, Juli 2018, doi:10.1136/bcr-2018-224170, PMID 29973410. K. I. Park, J. M. Chung, J. Y. Kim: Dyke-davidoff-masson syndrome: cases of two brothers and literature review. In: Journal of epilepsy research. Band 4, Nummer 1, Juni 2014, S. 24–27, PMID 24977128, .
Einzelnachweise
Kategorie:Fehlbildung Kategorie:Krankheitsbild in der Kinderheilkunde