Die Waldmann-Krankheit oder Primäre intestinale Lymphangiektasie (PIL) ist eine sehr seltene angeborene Erkrankung mit den Hauptmerkmalen Lymphangiektasie des Darmtraktes, Enteropathie durch Proteinverlust, Hypoalbuminämie mit Ödemen an Beinen und Genitale und Gingivahyperplasien.Enzyklopädie Dermatologie Intestinale Lymphangiektasie
Die Namensbezeichnung bezieht sich auf den Erstautoren der Erstbeschreibung aus dem Jahre 1961 durch Thomas A. Waldmann und Mitarbeiter.T. A. Waldmann, J. L. Steinfeld, T. F. Dutcher, J. D. Davidson, R. S. Gordon: The role of the gastrointestinal system in "idiopathic hypoproteinemia". In: Gastroenterology. Band 41, September 1961, S. 197–207, PMID 13782654.
Bereits im Jahre 1949 hatten F. Homburger und M. L. Petermann die betroffene Familie beschrieben, allerdings noch ohne die Lymphangiektasie zu erkennen.F. Homburger, M. L. Petermann: Studies on hypoproteinemia; familial idiopathic dysproteinemia. In: Blood. Band 4, Nummer 10, Oktober 1949, S. 1085–1108, PMID 18139382.
Verbreitung Die Häufigkeit ist nicht bekannt, bislang wurde über weniger als 500 Betroffene berichtet. Die Vererbung erfolgt autosomal-dominant.M. P. Quemere, G. Descargues, E. Verspyck, L. Marpeau: Maladie de Waldmann et grossesse. In: Journal de gynecologie, obstetrique et biologie de la reproduction. Band 29, Nummer 5, September 2000, S. 517–519, PMID 11011282.
Ursache Pathologisch finden sich erweiterte Lymphgefäße des Darmes mit Übertritt (Leckage) von Lymphe in das Darmlumen.
Klinische Erscheinungen Klinische Kriterien sind: Krankheitsbeginn in den ersten Lebensjahren beidseitige Beinödeme als Hinweis auf den Eiweißverlust und die Hypoalbuminämie Je nach Schweregrad können Anasarka, Perikarditis, Aszites oder Pleuraerguss auftreten Es besteht eine Assoziation mit B-Zell-Lymphomen.
Differentialdiagnose Abzugrenzen sind: Morbus Whipple Morbus Crohn Sarkoidose T-Zell-Lymphom vom Enteropathie-Typ Sklerodermie
Literatur D. Tourlakis, K. Hatziveis, E. Spiliopoulos: Pregnancy and Waldmann disease. In: La Clinica Terapeutica. Band 159, Nummer 3, 2008 May-Jun, S. 173–174, PMID 18594747.
Einzelnachweise
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