Das Gonadoblastom (von und ) ist ein seltener, meist Hormone produzierender Tumor, der von den Keimzellen und den von der Keimleiste abstammenden Zellen ausgeht.W. Schuster, D. Färber (Herausgeber): Kinderradiologie. Bildgebende Diagnostik. Springer 1996, ISBN 3-540-60224-0.
Ursprungsgewebe sind im Gegensatz zum Keimzelltumor nahezu ausschließlich fehlgebildete Gonaden.Willibald Pschyrembel: Klinisches Wörterbuch. 266., aktualisierte Auflage. de Gruyter, Berlin 2014, ISBN 978-3-11-033997-0, Stichwort Gonadoblastom.
Es handelt sich um einen gutartigen, gemischt aus Gewebe der Genitalleiste und der Urkeimzellen bestehenden Tumor mit einem Entartungsrisiko.emedicine
Die Erstbeschreibung stammt aus dem Jahre 1970 durch den US-amerikanischen Pathologen Robert E. Scully.R. E. Scully: Gonadoblastoma. A review of 74 cases. In: Cancer. Bd. 25, Nr. 6, Juni 1970, S. 1340–1356, PMID 4193741 (Review).
Verbreitung Die Häufigkeit ist nicht bekannt, die Tumoren werden meist vor dem 30. Lebensjahr entdeckt, in 95 % liegt ein männlicher Genotyp bei jedoch weiblichem Erscheinungsbild vor, in 80 % besteht eine Gonadendysgenesie
Das Gonadoblastom macht 0,5 % aller Hodentumore aus.Urologielehrbuch
Häufig besteht eine Assoziation mit einem Dysgerminom.
Klinische Erscheinungen Klinische Kriterien sind:Y. F. Lau, Y. Li, T. Kido: Gonadoblastoma locus and the TSPY gene on the human Y chromosome. In: Birth defects research. Part C, Embryo today : reviews. Bd. 87, Nr. 1, März 2009, S. 114–122, doi:10.1002/bdrc.20144, PMID 19306348 (Review). Karyotyp meistens 46,XY; 45,X/46,XY; oder 45,XO Äußeres Erscheinungsbild in 80 % weiblich
Therapie Obwohl nur kaum Daten zur tatsächlichen Entartung vorliegen, wird meist die vorbeugende Entfernung fehlentwickelter Gonaden empfohlen.
Literatur L. M. Roth, L. Cheng: Classical gonadoblastoma: its relationship to the 'dissecting' variant and undifferentiated gonadal tissue. In: Histopathology. Bd. 72, Nr. 4, März 2018, S. 545–555, doi:10.1111/his.13387, PMID 28881049 (Review). T. M. Ulbright, R. H. Young: Gonadoblastoma and selected other aspects of gonadal pathology in young patients with disorders of sex development. In: Seminars in diagnostic pathology. Bd. 31, Nr. 5, September 2014, S. 427–440, doi:10.1053/j.semdp.2014.07.001, PMID 25129544. M. S. Verp, J. L. Simpson: Abnormal sexual differentiation and neoplasia. In: Cancer Genetics and Cytogenetics. Bd. 25, Nr. 2, April 1987, S. 191–218, PMID 3548944 (Review).
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