Der Symphalangismus oder die Symphangie (von ‚zusammen‘ und ‚Reihe‘) ist eine – ausgenommen die Kleinzehe – seltene Fehlbildung mit Verschmelzung (Fusion) zweier Phalangen.W. Schuster, D. Färber (Herausgeber): Kinderradiologie. Bildgebende Diagnostik. 2. Auflage. 1996, ISBN 3-540-60224-0, S. 111.
Im Unterschied zur Syndaktylie, bei der die Trennung zwischen benachbarten Fingern beziehungsweise Zehen fehlt oder unvollständig ist,F. Hefti: Kinderorthopädie in der Praxis. Springer 1998, ISBN 3-540-61480-X. S. 398 liegt bei der Symphalangie eine knöcherne Verschmelzung zweier Phalangen eines Fingers oder einer Zehe vor, mit Fehlen des betroffenen proximalen oder distalen Finger- bzw. Zehengelenkes.
Die Erstbeschreibung stammt aus dem Jahre 1900 durch Harvey Cushing.H. Cushing: Hereditary Anchylosis of the Proximal Phalan-Geal Joints (Symphalangism). In: Genetics. Band 1, Nummer 1, Januar 1916, S. 90–106, PMID 17245852, .
Verbreitung mini|Symphalangismus / Verschmelzung von Mittel- und Endglied der Kleinzehe als sehr häufiger Zufallsbefund. Symphalangismus der anderen Zehen ist deutlich seltener. Eine Symphalangie wird am häufigsten als anatomische Variante (Normvariante) an der Kleinzehe als Fusion von Mittel- und Endphalanx gefunden. Das Vorkommen wird hier mit 40–70 % der Bevölkerung angegeben.T. Nakashima, T. Hojo, K. Suzuki, M. Ijichi: Symphalangism (two phalanges) in the digits of the Japanese foot. In: Annals of anatomy = Anatomischer Anzeiger: official organ of the Anatomische Gesellschaft. Band 177, Nummer 3, Mai 1995, S. 275–278, doi:10.1016/S0940-9602(11)80199-8, PMID 7598223.
Häufig werden zusätzliche Fehlbildungen wie kürzere Mittelfuß- oder Mittelhandknochen oder karpale bzw. Tarsale Koalition gefunden.
Es besteht eine Assoziation mit:Radiopaedia Apert-Syndrom Brachydaktylie in verschiedenen Formen Diastrophische Dysplasie Poland-Syndrom
Einteilung Folgende Erkrankungen finden sich zu „Symphalangismus“ in den Datenbanken Orphanet bzw. OMIM: Sillence-Syndrom, Synonym: Symphalangismus-Brachydaktylie-Syndrom Learman-Syndrom, Synonym: Symphalangismus mit multiplen Anomalien der Hände und Füße Distaler Symphalangismus, Synonym: SYM2 Proximaler Symphalangismus, Synonym: Cushing-Symphalangie; Proximale Symphalangie Typ Cushing Proximaler Symphalangismus Typ 1A, Synonyme: Strasburger-Hawkins-Eldridge-Syndrom; Strasburger-Hawkins-EldridgeHargrave-McKusick-Syndrom; Symphalangie-stapesfixation-Syndrom; Vesell-Syndrom Proximaler Symphalangismus Typ 1B Syndrom der multiplen Synostosen, Synonym Symphalangie – Brachydaktylie. Unter dieser Bezeichnung können das Sillence-Syndrom, der proximale Symphalangismus Typ 1A und 1B zusammengefasst werden Ferner gibt es die Brachydaktylie Typ B, Synonym: Symphalangismus und Hypophalangie; apikale Dystrophie; Brachydaktylie mit Gelenkaplasie
Klinische Erscheinungen Klinische Kriterien sind: Gelenksteifheit, Bewegungseinschränkung, fehlende Hautfalten über dem Gelenkaplasie Häufig handelt es sich um einen Zufallsbefund im Röntgenbild
Je nach Ausmaß der Fusion kann zwischen fibröser, knorpeliger und knöcherner Symphalangie unterschieden werden.Epainassist
Literatur G. H. Baek, J. Kim, J. W. Park: Mobilization of Joints of the Hand with Symphalangism. In: Hand clinics. Band 33, Nummer 3, 08 2017, S. 551–560, doi:10.1016/j.hcl.2017.04.008, PMID 28673631 (Review). H. Chen: Symphalangism. In: Atlas of Genetic Diagnosis and Counseling. Springer, New York, NY, 2015 link.springer.com M. Letts, D. Davidson, P. Beaulé: Symphalangism in children. Case report and review of the literature. In: Clinical orthopaedics and related research. Nummer 366, September 1999, S. 178–185, PMID 10627733 (Review).
Einzelnachweise
Kategorie:Fehlbildung Kategorie:Seltene Krankheit Kategorie:Krankheitsbild in der Kinderheilkunde Kategorie:Krankheitsbild in Orthopädie und Unfallchirurgie