Das DRESS-Syndrom, Akronym für Drug Rash with Eosinophilia and Systemic Symptoms, ist ein Arzneimittelexanthem mit Eosinophilie und systemischen Manifestationen. Es handelt sich um eine seltene Arzneimittelreaktion mit Fieber, Hautausschlag, Anstieg der Leberwerte mit unterschiedlich schwerem Verlauf bis zur Letalität. Häufige Auslöser waren früher Carbamazepin und Phenytoin.Enzyklopädie Dermatologie
Synonyme sind: Syndrom der Medikamentenreaktion mit Eosinophilie und systemischen Symptomen; Carbamazepin-Phenytoin-Hypersensitivitäts-Syndrom; DIDMOH; DIHS; Hypersensitivitäts-Syndrom; HSS;
Die Erstbeschreibung stammt aus dem Jahre 1959 durch die US-amerikanischen Dermatologen Sidney L. Saltzstein und Lauren V. Ackermann.S. L. Saltzstein, L. V. Ackermann: Lymphadenopathy induced by anticonvulsant drugs and mimicking clinically pathologically malignant lymphomas. In: Cancer, Band 12, Nr. 1, 1959 Jan-Feb, S. 164–182; PMID 13618867.
Der Begriff „DRESS“ wurde durch den französischen Dermatologen H. Bocquet und Mitarbeiter im Jahre 1996 geprägt.H. Bocquet, M. Bagot, J. C. Roujeau: Drug-induced pseudolymphoma and drug hypersensitivity syndrome (Drug Rash with Eosinophilia and Systemic Symptoms: DRESS). In: Seminars in cutaneous medicine and surgery, Band 15, Nr. 4, Dezember 1996, S. 250–257; PMID 9069593 (Review).
Verbreitung und Ursache Die Häufigkeit ist nicht bekannt.
Die häufigsten Auslöser sind Antikonvulsiva, Abacavir, Allopurinol, Dapson, Minocyclin, Modafinil, Nevirapin, Olanzapin, Strontiumranelat, Sulfonamide, Vancomycin, Ziprasidon. Diskutiert wird eine Reaktivierung von Humanem Herpesvirus 6 sowie genetische Disposition.H. Anil, K. Harmanci, R. T. Tekin, A. Kocak: Presence of a single nucleotide polymorphism (RS3758581) in a boy with DRESS syndrome. In: Central-European Journal of Immunology, Band 42, Nr. 4, 2017, S. 409–411, doi:10.5114/ceji.2017.72821, PMID 29472822, . Es kann weiterhin bei der Behandlung mit Vemurafenib auftreten.:
Klinische Erscheinungen Klinische Kriterien sind: generalisiertes Exanthem, Fieber, Ödeme im Gesicht Eosinophilie, Lymphozytose, Thrombozytopenie vergrößerte Lymphknoten Beteiligung innerer Organe wie Hepatitis, Nephritis, Pneumonie, Perikarditis, Myokarditis Beginn meist 1–6 Wochen nach Einnahme des Medikamentes Fortbestehen bis mehrere Wochen nach Absetzen
Die Mortalität liegt bei 10 %.S. A. Walsh, D. Creamer: Drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms (DRESS): a clinical update and review of current thinking. In: Clinical and experimental dermatology. Bd. 36, Nr. 1, Januar 2011, S. 6–11, doi:10.1111/j.1365-2230.2010.03967.x, PMID 21143513 (Review).
Differentialdiagnose Abzugrenzen sind: Stevens-Johnson-Syndrom Toxische epidermale Nekrolyse makulo-papulöses Arzneimittelexanthem Eosinophile Zellulitis (Wells-Syndrom) Akute generalisierte exanthematische Pustulose Staphylococcal Scalded Skin Syndrome EMPACT
Therapie Zur Behandlung stehen neben Absetzen des Auslösers Steroide und Antihistaminika zur Verfügung.
Literatur J. James, Y. M. Sammour, A. R. Virata, T. A. Nordin, I. Dumic: Drug Reaction with Eosinophilia and Systemic Symptoms (DRESS) Syndrome Secondary to Furosemide: Case Report and Review of Literature. In: The American journal of case reports, Band 19, Februar 2018, S. 163–170; PMID 29440628, . U. D. Kombila, W. Ka, F. B. Mbaye, N. F. Diouf, L. Fall, P. Ouedraogo, A. N. Koutonin, Y. Dia Kane, N. Oumar Toure Badiane: DRESS syndrome au pyrazinamide: complication rare et grave du traitement antituberculeux. In: Revue des maladies respiratoires, Band 35, Nr. 1, Januar 2018, S. 69–73; doi:10.1016/j.rmr.2017.02.007, PMID 29429561. M. Pirklbauer, J. Gruber: DRESS-Syndrom nach Sulfasalazintherapie. In: Zeitschrift für Rheumatologie, Band 73, Nr. 2, März 2014, S. 180–183; doi:10.1007/s00393-013-1308-5, PMID 24337150. S. Ständer, D. Metze, T. Luger, T. Schwarz: Drug Reaction with Eosinophilia and Systemic Symptoms (DRESS): Eine Übersicht. In: Der Hautarzt; Zeitschrift für Dermatologie, Venerologie, und verwandte Gebiete, Band 64, Nr. 8, August 2013, S. 611–622; doi:10.1007/s00105-013-2615-0, PMID 23954978 (Review).
Weblinks emedicine.medscape
Einzelnachweise
Kategorie:Seltene Krankheit Kategorie:Hautkrankheit Kategorie:Krankheitsbild in der Notfallmedizin