Das Posterior-Fossa-Syndrom ist eine Kombination von Kleinhirn-bedingtem (cerebellärem) Mutismus (CM) und Verhaltensveränderungen als Komplikation nach Operation eines Hirntumors der Fossa cranii posterior (hintere Schädelgrube).E. Knapitsch, M. Hamberger, K. Nussbaumer, T. Narovec et al.: Fossa Posterior-Syndrom: Cerebellärer Mutismus nach Kleinhirnblutung – Fallbericht und Literaturübersicht In: Journal für Neurologie, Neurochirurgie und Psychiatrie, 2008, Band 9, Nr. 2, S. 38–42; kup.at (PDF).
Synonyme sind: Syndrom der hinteren Schädelgrube; Fossa posterior Syndrom (FPS);
Die Erstbeschreibung stammt aus dem Jahre 1979 durch J. F. Hirsch und Mitarbeiter.J. F. Hirsch, D. Renier, P. Czernichow, L. Benveniste, A. Pierre-Kahn: Medulloblastoma in childhood. Survival and functional results. In: Acta neurochirurgica, 1979, Band 48, Nr. 1–2, S. 1–15, PMID 495234.
Der Begriff „Cerebral mutism“ wurde von Harold L. Rekate und Mitarbeitern im Jahre 1985 geprägt.H. L. Rekate, R. L. Grubb, D. M. Aram, J. F. Hahn, R. A. Ratcheson: Muteness of cerebellar origin. In: Archives of neurology, Juli 1985, Band 42, Nr. 7, S. 697–698; PMID 4015467.
Vorkommen Das Posterior-Fossa-Syndrom kann in 15–25 % nach operativer Entfernung eines Tumors der hinteren Schädelgrube auftreten, meist handelt es sich um Kinder, das weibliche Geschlecht ist häufiger betroffen.Kinderkrebsinfo
Weitere seltenere Ursachen können Trauma, Schlaganfall oder Infektionen sein. Bei Erwachsenen sind nur einzelne Fälle beschrieben worden.N. Gadgil, D. Hansen, J. Barry, R. Chang, S. Lam: Posterior fossa syndrome in children following tumor resection: Knowledge update. In: Surgical neurology international, 2016, Band 7, Suppl 6, S. S179–S183; doi:10.4103/2152-7806.178572, PMID 27057398, .
Klinische Erscheinungen Klinische Kriterien sind: Auftreten 1–2 Tage oder 1 Woche nach der Operation Verlust oder Einschränkung des Sprechens bei vollem Bewusstsein (Mutismus) Vollständige, mitunter nur langsame (Monate bis Jahre) Normalisierung Hinzu können Autismus, Lähmung, Störungen des Gleichgewichtssinnes oder der Blasenentleerung oder weitere Verhaltensauffälligkeiten kommen.
Literatur J. E. Schreiber, S. L. Palmer, H. M. Conklin, D. J. Mabbott, M. A. Swain, M. J. Bonner, M. L. Chapieski, L. Huang, H. Zhang, A. Gajjar: Posterior fossa syndrome and long-term neuropsychological outcomes among children treated for medulloblastoma on a multi-institutional, prospective study. In: Neuro-oncology, November 2017, Band 19, Nr. 12, S. 1673–1682; doi:10.1093/neuonc/nox135, PMID 29016818, . J. C. Lanier, A. N. Abrams: Posterior fossa syndrome: Review of the behavioral and emotional aspects in pediatric cancer patients. In: Cancer, Februar 2017, Band 123, Nr. 4, S. 551–559; doi:10.1002/cncr.30238, PMID 27787875 (Review). E. A. Kirk, V. C. Howard, C. A. Scott: Description of posterior fossa syndrome in children after posterior fossa brain tumor surgery. In: Journal of pediatric oncology nursing: official journal of the Association of Pediatric Oncology Nurses, Oktober 1995, Band 12, Nr. 4, S. 181–187; doi:10.1177/104345429501200402, PMID 7495523. I. F. Pollack: Posterior fossa syndrome. In: International review of neurobiology, 1997, Band 41, S. 411–432; PMID 9378600.
Einzelnachweise
Kategorie:Krankheitsbild in der Kinderheilkunde Kategorie:Krankheitsbild in der Neurochirurgie