Die Prae-Descemet-Hornhautdystrophie (PDCD) ist eine sehr seltene angeborene Form einer das Stroma betreffenden Hornhautdystrophie mit fokalen feinen grauen Trübungen direkt vor der Descemet-Membran ohne Minderung der Sehkraft.IC3D-Klassifikation
Die Bezeichnung wurde bei der Erstbeschreibung aus dem Jahre 1967 durch die US-amerikanischen Augenärzte Merill Grayson und Hans Wilbrandt geprägt.M. Grayson, H. Wilbrandt: Pre-descemet dystrophy. In: American journal of ophthalmology. Bd. 64, Nr. 2, August 1967, S. 276–282, PMID 5298532.
Verbreitung Die Häufigkeit wird mit unter 1 zu 1.000.000 angegeben, Ursache und eventuelle Vererbbarkeit sind nicht bekannt.
Klinische Erscheinungen Klinische Kriterien sind: Krankheitsbeginn meist nach dem 30. Lebensjahr, gelegentlich auch bei Kleinkindern unterschiedlich geformte Trübung innerhalb der Hornhaut
Differentialdiagnose Abzugrenzen sind andere Formen der Hornhautdystrophie.
Literatur H. Shi, X. F. Qi, T. T. Liu, Q. Hao, X. H. Li, L. L. Liang, Y. M. Wang, Z. H. Cui: In vivo confocal microscopy of pre-Descemet corneal dystrophy associated with X-linked ichthyosis: a case report. In: BMC ophthalmology. Bd. 17, Nr. 1, März 2017, S. 29, doi:10.1186/s12886-017-0423-5, PMID 28302098, . L. Lagrou, J. Midgley, K. G. Romanchuk: Punctiform and Polychromatophilic Dominant Pre-Descemet Corneal Dystrophy. In: Cornea. Bd. 35, Nr. 4, April 2016, S. 572–575, doi:10.1097/ICO.0000000000000772, PMID 26845315. C. Hung, R. I. Ayabe, C. Wang, R. F. Frausto, A. J. Aldave: Pre-Descemet corneal dystrophy and X-linked ichthyosis associated with deletion of Xp22.31 containing the STS gene. In: Cornea. Bd. 32, Nr. 9, September 2013, S. 1283–1287, doi:10.1097/ICO.0b013e318298e176, PMID 23807007, .
Einzelnachweise
Kategorie:Seltene Krankheit Kategorie:Krankheitsbild in der Augenheilkunde