Die Zentral-wolkenförmige-Hornhautdystrophie François (CCDF) ist eine sehr seltene angeborene Form einer das Stroma betreffenden Hornhautdystrophie mit eckigen oder gerundeten Trübungen in der Hornhaut ohne Visusverschlechterung.IC3D-Klassifikation. (PDF; 0,9 MB) corneasociety.org
Synonym: Hornhautdystrophie, zentral-wolkenförmige, Typ François
Die Namensbezeichnung bezieht sich auf den Autoren der Erstbeschreibung aus dem Jahre 1958 durch den belgischen Augenarzt Émile Jules Marie Joseph François.J. François: L’Heredite en Ophtalmologie. In: Bulletin de la Societe belge d’ophtalmologie, 1958, Band 118, Pt 1, S. 1–300; PMID 13618716.
Verbreitung Die Häufigkeit wird mit unter 1 zu 1.000.000 angegeben, die Vererbung erfolgt autosomal-dominant.
Ursache Die Ursache ist nicht bekannt.
Klinische Erscheinungen Klinische Kriterien sind: Krankheitsmanifestation in den ersten 10 Lebensjahren keine Symptome und keine Progredienz Zufallsbefund mit zentralen, wolkenförmigen, Trübungen im Stroma der Hornhaut
Differentialdiagnose Abzugrenzen sind andere Formen der Hornhautdystrophie sowie die klinisch nicht abgrenzbare degenerative Hornhauterkrankung Typ Vogt (crocodile shagreen of Bowman’s membrane).
Literatur C. A. Utine, D. Oral, M. Altunsoy, D. Basar, L. M. Alimgil: In Vivo Confocal Microscopy in Presumed Central Cloudy Dystrophy of François. In: Ophthalmic surgery, lasers & imaging: the official journal of the International Society for Imaging in the Eye. [elektronische Veröffentlichung vor dem Druck] März 2010, doi:10.3928/15428877-20100216-02, PMID 20337272. C. L. Karp, I. U. Scott, W. R. Green, T. S. Chang, W. W. Culbertson: Central cloudy corneal dystrophy of Francois. A clinicopathologic study. In: Archives of ophthalmology, August 1997, Band 115, Nr. 8, S. 1058–1062; PMID 9258229.
Einzelnachweise
Kategorie:Seltene Krankheit Kategorie:Erbkrankheit Kategorie:Krankheitsbild in der Kinderheilkunde Kategorie:Krankheitsbild in der Augenheilkunde