Die Essentielle Irisatrophie ist eine sehr seltene Form des iridokornealen endothelialen Syndromes mit den Hauptmerkmalen fortschreitende Atrophie der Iris, Hornhautödem, Ektopie der Hornhaut und der Uvea.
Synonyme sind:
Die Erstbeschreibung stammt aus dem Jahre 1903 durch den Arzt C. Harms.C. Harms: Einseitige spontone Lückenbildung der Iris durch Atrophie ohne mechanische Zerrung. In: Klinische Monatsblätter für Augenheilkunde, 1903, Band 41, S. 22–28.
Verbreitung Häufigkeit und Ursache sind nicht bekannt. Bislang wurde über 80 Betroffene berichtet.M. Amsler, E. Landolt: Zur essentiellen Irisatrophie. In: Ophthalmologica, 1958, Band 135, S. 584; doi:10.1159/000303356.
Klinische Erscheinungen Klinische Kriterien sind: fortschreitende Irisatrophie mit Löchern auf der Oberfläche Hornhautödem Ektopie der Uvea vordere Synechie häufig sekundäres Glaukom
Differentialdiagnose Abzugrenzen sind die anderen Formen des iridokornealen endothelialen Syndromes.
Literatur S. Bandyopadhyay, G. Biswas, J. Biswas, D. Das: A case of essential iris atrophy in a male patient. In: Journal of the Indian Medical Association, September 2010, Band 108, Nr. 9, S. 609–610; PMID 21510538. P. P. Pezzi, M. Marenco, P. Cosimi, G. Mannino, L. Iannetti: Progression of essential iris atrophy studied with confocal microscopy and ultrasound biomicroscopy: a 5-year case report. In: Cornea, Januar 2009, Band 28, Nr. 1, S. 99–102; doi:10.1097/ICO.0b013e3181822579, PMID 19092417. E. Fourmaux, L. Velasque: Atrophie essentielle de l’iris associée à un œdème maculaire cystoïde chronique. In: Journal francais d’ophtalmologie, April 2005, Band 28, Nr. 4, S. 407–410; PMID 15973203.
Weblinks Rare Diseases
Einzelnachweise
Kategorie:Seltene Krankheit Kategorie:Krankheitsbild in der Augenheilkunde