Das Cogan-Reese-Syndrom ist eine sehr seltene Form des iridokornealen endothelialen Syndromes mit den Hauptmerkmalen Atrophie, Farbänderung und Knötchenbildung der Iris und Hornhautdystrophie.
Synonyme sind: Naevus-iridis-Syndrom; Irisnävus-Syndrom;
Die Namensbezeichnung bezieht sich auf die Erstautoren der Beschreibung aus dem Jahre 1969 durch die US-amerikanischen Ophthalmologen David Glendering Cogan (1908–1993) und Algernon B. Reese (1896–1981).D. G. Cogan, A. B. Reese: A syndrome of iris nodules, ectopic Descemets membrane, and unilateral glaucoma. In: Documenta Ophtalmologica, Den Haag, 1969, Bd. 26, S. 424–433.Ole Daniel Enersen: bei whonamedit.com
Die Erstbeschreibung stammt wohl von Berta A. Klien aus dem Jahre 1941.B. A. Klien: Pseudomelanomas of the iris. in: American journal of ophthalmology, Bd. 24, 1941, S. 133–138.
Verbreitung Häufigkeit und Ursache sind nicht bekannt.
Klinische Erscheinungen Klinische Kriterien sind: Iris-Heterochromie (braun-heterochrom) mit zahlreichen pigmentierten Zellnestern der Irisvorderfläche tröpfchenförmige Auflagerungen (Cornea guttata) einseitiges Glaukom Hornhautödem Ektopie der Pupille und der Uvea sektorförmige Atrophie periphere vordere Synechien
Differentialdiagnose Abzugrenzen sind die anderen Formen des iridokornealen endothelialen Syndromes.
Dabei ist beim Cogan-Reese-Syndrom die Irisatrophie meist schwächer, das Glaukom jedoch meist stärker ausgeprägt.
Literatur
Weblinks Rare Diseases
Einzelnachweise
Kategorie:Seltene Krankheit Kategorie:Krankheitsbild in der Augenheilkunde