mini|Ein Mann, der die asymmetrischen Symptome des Harlekin-Syndroms zeigt. Eine Hälfte der Stirn ist stärker gerötet als die andere.
Das Harlequin-Syndrom ist eine Störung des vegetativen Nervensystems mit einseitiger Hautrötung und Schwitzen meist nur im Gesicht, mitunter auch am Arm oder Brustkorb. Die Erkrankung kann in jedem Alter auftreten, häufig in warmer Umgebung oder bei Belastungen.
Das Syndrom kann als Sonderform einer fokalen Hyperhidrose angesehen werden.T. Schlereth, M. Dieterich, F. Birklein: Hyperhidrose – Ursachen und Therapie von übermäßigem Schwitzen. In: Deutsches Ärzteblatt international, Januar 2009, Band 106, Nr. 3, S. 32–37; doi:10.3238/arztebl.2009.0032, PMID 19564960, (Review).
Synonyme sind: Progressive isolierte segmentale Anhidrose.
Die Erstbeschreibung stammt aus dem Jahre 1988 durch J. W. Lance und Mitarbeiter.
Allerdings wurde bereits im Jahre 1985 von N. B. Esterly und M. K. Spraker über dieses Phänomen bei Neugeborenen berichtet.N. B. Esterly, M. K. Spraker: Neonatal skin problems. In: S. L. Moschella (Hrsg.): Dermatology. 2. Auflage. 1985, S. 1882.
Die Erkrankung ist nicht mit der Harlekin-Ichthyose zu verwechseln.
Ursache Zugrunde liegt eine Schädigung der prä- oder postganglionären sympathischen Fasern der Halswirbelsäule und der parasympathischen Fasern des Ganglion ciliareM. Corbett, D.A. Abernethy: Harlequin syndrome. In: J Neurol Neurosurg Psychiatry, 1999, 66 (4), S. 544; doi:10.1136/jnnp.66.4.544; PMID 10201435; ., beispielsweise infolge einer endoskopischen transthorakalen Sympathektomie oder -Blockade oder weiterer Thoraxoperationen oder zentral im Hirnstamm.
Das Phänomen soll auch idiopathisch (ohne ersichtliche Schädigung) auftreten.C. Z. Yu Phuan, H. L. Tey: Unilateral facial and upper truncal anhidrosis and absence of physiological flushing: A case of idiopathic harlequin syndrome. In: Indian journal of dermatology, venereology and leprology. [elektronische Veröffentlichung vor dem Druck] August 2017, PMID 28799533.H. Algahtani, B. Shirah, R. Algahtani, A. Alkahtani: Idiopathic Harlequin Syndrome Manifesting during Exercise: A Case Report and Review of the Literature. In: Case reports in medicine, 2017, S. 5342593, doi:10.1155/2017/5342593, PMID 28316628, . Verbreitung und Epidemiologie Die Häufigkeit wird mit unter 1 zu 1.000.000 angegeben.
Vom Harlekin-Syndrom sind in den Vereinigten Staaten von Amerika weniger als 1.000 Menschen betroffen.
Klinische Erscheinungen Klinische Kriterien sind:
mini|Harlekin-Syndrom, verursacht durch einen Defekt der sympathischen Innervation
Einseitige Hautrötung und kompensatorisches Schwitzen, auf der Gegenseite Anhidrose Normale Sympathikus-Innervation des Auges Mitunter parasympathische Störung der Augenbewegung
Literatur A. Lefevre, G. Schnepper: Development of Harlequin Syndrome following placement of thoracic epidural anesthesia in a pediatric patient undergoing Nuss procedure. In: Clinical case reports, September 2017, Band 5, Nr. 9, S. 1523–1525; doi:10.1002/ccr3.1097, PMID 28878918, . Y. J. Jeon, J. Son, J. H. Cho: Harlequin Syndrome Following Resection of Mediastinal Ganglioneuroma. In: The Korean journal of thoracic and cardiovascular surgery, April 2017, Band 50, Nr. 2, S. 130–132; doi:10.5090/kjtcs.2017.50.2.130, PMID 28382275, .
Weblinks Harlequin ichthyosis. Genetics Home Reference (englisch). Rare Diseases.
Einzelnachweise
Kategorie:Seltene Krankheit Kategorie:Krankheitsbild in der Dermatologie Kategorie:Hautkrankheit