mini|Verruköse lineare Plakette nach den Linien von Blaschko über dem rechten Oberarm eines jungen Mädchens Der Inflammatorische lineäre verruköse Epidermalnaevus (ILVEN) ist eine Form eines epidermalen Naevus mit scharf begrenzten, streifenförmigen ekzem-, lichen- oder psoriasisartigen Papeln.Enzyklopädie Dermatologie

Synonyme sind: Entzündlicher linearer verruköser epidermaler Naevus

Die Erstbeschreibung stammt von Paul Gerson Unna aus dem Jahre 1894 (zitiert nach).P. G. Unna: Die Histopathologie der Hautkrankheiten. Hirschwald Verlag, Berlin 1994.

Verbreitung Die Häufigkeit ist nicht bekannt. Das weibliche Geschlecht ist im Verhältnis 4 zu 1 häufiger betroffen.J. Altman, A. H. Mehregan: Inflammatory linear verrucose epidermal nevus. In: Archives of dermatology, Oktober 1971, Band 104, Nr. 4, S. 385–389, PMID 5114412. Selten besteht eine Assoziation zum Epidermal-Naevus-Syndrom, eine maligne Entartung ist möglich.Rare Diseases

Ursache Der Erkrankung liegen Mutationen in somatischen Zellen (somatische Mutation) zugrunde in Form eines Mosaiks.R. Happle: Epidermal nevus syndromes. In: Seminars in dermatology, Juni 1995, Band 14, Nr. 2, S. 111–121, PMID 7640190.

Klinische Erscheinungen Klinische Kriterien sind: Angeboren oder in der frühen Kindheit auftretend. Selten erstmaliges Auftreten im Erwachsenenalter. Häufig ist das linke Bein betroffen, aber auch der Rumpf und seltener Gesicht und Hals. Juckreiz Scharf begrenzte, den Blaschko-Linien folgende ekzematöse, lichenoide oder psoriasiforme Papelbildungen

Diagnose Die Diagnose stützt sich auf die Histologie.

Therapie Eine ursächliche Behandlung ist nicht bekannt, die Erkrankung gilt als therapieresistent.

Verschiedene Therapieansätze wurden als erfolgreich beschrieben: CO2-Laser-AblationS. Gianfaldoni, G. Tchernev, R. Gianfaldoni, U. Wollina, T. Lotti: A Case of «Inflammatory Linear Verrucous Epidermal Nevus» (ILVEN) Treated with CO2 Laser Ablation. In: Open access Macedonian journal of medical sciences, Juli 2017, Band 5, Nr. 4, S. 454–457; doi:10.3889/oamjms.2017.078, PMID 28785331, . Behandlung mit Etanercept,R. Renner, A. Colsman, M. Sticherling: ILVEN: is it psoriasis? Debate based on successful treatment with etanercept. In: Acta dermato-venereologica, 2008, Band 88, Nr. 6, S. 631–632; doi:10.2340/00015555-0522, PMID 19002357. und Calcipotriol.I. Böhm, T. Bieber, R. Bauer: Erfolgreiche Therapie eines ILVEN bei einem 7-jährigen Mädchen mit Calcipotriol. In: Der Hautarzt; Zeitschrift für Dermatologie, Venerologie, und verwandte Gebiete. November 1999, Band 50, Nr. 11, S. 812–814; PMID 10591793 (Review).

Literatur M. Ruggieri, J. L. Sugarman: Inflammatory Linear Verrucous Epidermal Nevus (Ilven). In: M. Ruggieri, I. Pascual-Castroviejo, C. Di Rocco (Herausgeber): Neurocutaneous Disorders Phakomatoses and Hamartoneoplastic Syndromes. Springer, 2008, S. 575–580. R. Happle: Linear psoriasis and ILVEN: is lumping or splitting appropriate? In: Dermatology, 2006, Band 212, Nr. 2, S. 101–102; doi:10.1159/000090647, PMID 16484813.

Einzelnachweise

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