Die Persistierende fetale Zirkulation ist ein abnormal lange über den Zeitpunkt der Geburt hinaus fortbestehender fötaler Blutkreislauf mit offen bleibendem Foramen ovale und Ductus arteriosus als Rechts-links-Shunt an der nur gering durchbluteten Lunge vorbei. Die unzureichende Lungenfunktion führt zum Atemnotsyndrom des Neugeborenen. Die persistierende fetale Zirkulation ist mit pulmonaler Hypertonie assoziiert.Emedicine
Synonyme sind: Syndrom der persistierenden fetalen Zirkulation; PFC-Syndrom, Persistierende pulmonale Hypertonie des Neugeborenen (PPHN)
Die Bezeichnung wurde bei einer Beschreibung aus dem Jahre 1972 durch W. M. Gersony und Mitarbeiter vorgeschlagen.W. M. Gersony, G. V. Duc, R. B. Dell, J. C. Sinclair: Oxygen method for calculation of right to left shunt: new application in presence of right to left shunting through the ductus arteriosus. In: Cardiovascular research. Bd. 6, Nr. 4, Juli 1972, S. 423–438, PMID 5054313.
Häufige Ursache ist eine Hypoxie während des Geburtsvorganges mit folgender Azidose und Verengung der kleinen Lungengefäße. Meist handelt es sich um reife und/oder übertragene Neugeborene.
Verbreitung Die Häufigkeit wird mit 1 zu 1.500 Lebendgeborenen angegebenC. D’Cunha, K. Sankaran: Persistent fetal circulation. In: Paediatrics & child health. Bd. 6, Nr. 10, Dezember 2001, S. 744–750, PMID 20084150, bzw. mit 1 bis 2 auf 1000 Lebendgeborenen.
Einteilung Je nach zugrundeliegender Ursache kann unterschieden werden: Primäre PFC mit abnormal verdickten Wänden der Lungengefäße, die einen vermehrten Perfusionswiderstand auch nach der Geburt aufweisen. Bei dieser idiopathischen Form sind keine auslösenden Faktoren bekannt. Sekundäre PFC (häufiger) aufgrund einer intrauterinen Hypoxie und Ischämie wegen einer Lungenerkrankung wie Mekoniumaspiration, Zwerchfellhernie, Atemnotsyndrom des Neugeborenen, Sepsis und Lungenembolie
Klinische Erscheinungen Klinische Kriterien sind: Respiratorische Insuffizienz mit Zyanose, mühsamer Atmung mit Einziehungen der Interkostalräume und stöhnender Exspiration
Es besteht eine Assoziation mit: perinataler Asphyxie Mekoniumaspiration Pneumonie Zwerchfellhernie und Lungenhypoplasie Hypoglykämie und Hypothermie
Diagnose Im Röntgenbild der Lunge ist die Lungendurchblutung vermindert, als typisch gilt die Unauffälligkeit des Bildes gegenüber dem Zustand des Kindes, in der Echokardiografie ist der Rechts-Links-Shunt erkennbar.
Differentialdiagnose Abzugrenzen sind: angeborene Herzfehler wie komplette Lungenvenenfehlmündung Trikuspidalatresie Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum Bronchopulmonale Dysplasie Lungensequester Lungenhypoplasie Sepsis Surfactant-Mangelsyndrom Metabolische Azidose
Therapie Die Behandlung besteht in künstlicher Beatmung und Gabe von Sauerstoff. Medikamente wie Stickstoffmonoxid, Prostazyklin und Tolazolin können zu einer Vasodilatation der Lunge führen.
Geschichte Die erste Beschreibung des Krankheitsbildes geht auf den Entdecker des Blutkreislaufes William Harvey zurück.W. A. Harvey: Exercitatio Anatomica de Motu Cordis et Sanguinis in Animalibus In: The Classics of Medicine Library; Birmingham, Alabama: 1978. (The Keynes English Translation of 1928)
Erst viel später wurde das Krankheitsbild wieder erkannt durch die französischen Ärzte S. Novelo und Mitarbeiter im Jahre 1950S. Novelo, R. Limon Lason, F. Bouchard: Un nouveau syndrome avec cyanose congenitale: La persistence du canal arterial avec hypertension pulmonaire. In: ler Congres Mondial de Cardiologie; Paris: 1950. und durch J. Lind und C. Wegelius im Jahre 1952.J. Lind, C. Wegelius: Changes in the circulation at birth. In: Acta Paediatrica 1952; Bd. 42S. 495–6.
Einzelnachweise
Weblinks Right Diagnosis
Kategorie:Seltene Krankheit Kategorie:Krankheitsbild in der Kinderheilkunde