Das Hyde-Forster-McCarthy-Berry-Syndrom ist eine sehr seltene angeborene, zu den Syndromalen X-chromosomalen mentalen Retardierungen zählende Erkrankung mit den Hauptmerkmalen schwere Geistige Behinderung, Brachyzephalie, Plagiozephalie (Veränderungen der Schädelform) und grobe Gesichtszüge.
Synonyme sind: Geistige Retardierung, X-chromosomale – Plagiozephalie;
Die Bezeichnung bezieht sich auf die Autoren der Erstbeschreibung aus dem Jahre 1992 durch den englischen Pädiater I. Hyde-Forster und Mitarbeiter.I. Hyde-Forster, G. McCarthy, A. C. Berry: A new X linked syndrome with mental retardation and craniofacial dysmorphism? In: Journal of medical genetics. Bd. 29, Nr. 10, Oktober 1992, S. 736–738, PMID 1433236, .
Verbreitung Die Häufigkeit wird mit unter 1 zu 1.000.000 angegeben, bislang wurde erst eine Familie beschrieben. Die Vererbung erfolgt X-chromosomal-rezessiv.
Klinische Erscheinungen Klinische Kriterien sind: schwere geistige Behinderung Gesichtsdysmorphie mit Brachyzephalie, Plagiozephalie, prominenter Stirn und vergröberten Gesichtszügen bei weiblichen Überträgern mäßige Intelligenzminderung ohne Gesichtsauffälligkeiten.
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