Das Pleuro-pulmonale Blastom (PPB) ist eine sehr seltene Tumorerkrankung der Lunge (Lungentumor) oder Pleura mit Auftreten im frühen Kindesalter.
Synonyme sind:
Die Bezeichnung wurde durch die Erstautoren der Erstbeschreibung aus dem Jahre 1988 geprägt.J. C. Manivel, J. R. Priest, J. Watterson, M. Steiner, W. G. Woods, M. R. Wick, L. P. Dehner: Pleuropulmonary blastoma. The so-called pulmonary blastoma of childhood. In: Cancer, Oktober 1988, Band 62, Nr. 8, S. 1516–1526; PMID 3048630 (Review).
Verbreitung Die Häufigkeit ist nicht bekannt. 90 % der Blastome treten in den ersten beiden Lebensjahren auf.Radiopaedia
Es besteht eine Prädisposition zu weiteren Tumoren beim Familiären Pleuro-pulmonalem Blastom Tumor und Dysplasie-Syndrom, jetzt als DICER1-Syndrom bezeichnet.William D. Foulkes, Leanne de Kock, John R. Priest: DICER1 Syndrome. In: D. Malkin (Herausgeber): The Hereditary Basis of Childhood Cancer. Springer eBooks, 2021, S. 227–265; .
Ursache Der Erkrankung liegen bei etwa zwei Drittel Mutationen im DICER1-Gen auf Chromosom 14 Genort q32.13 zugrunde.
Klassifikation Folgende Einteilung ist gebräuchlich:Rare Diseases Typ I PPB zystisch, Häufigkeit 14 %, Auftreten pränatal oder in den ersten 10 bis 24 Lebensmonaten, vergleichsweise günstige Prognose mit Heilungswahrscheinlichkeit von 89 %, Möglichkeit zum Rezidiv Typ Ir (rückbildend), ohne nachweisbare maligne Zellen mikroskopisch, in jeder Altersgruppe möglich Typ II PPB zystisch-solide, Häufigkeit 48 %, Auftreten im Mittel mit 34 Monaten Typ III PPB solide, Häufigkeit 38 %, Auftreten im Mittel mit 44 Monaten Heilungswahrscheinlichkeit für Typ II und III etwa 50–70 %
Klinische Erscheinungen Klinische Kriterien sind: Auftreten im Neugeborenen- und Kleinkindalter Atemnot (Acute Respiratory Distress Syndrome) Pneumonie Es besteht eine Assoziation mit Zystisch-adenomatoider Malformation der Lunge Typ IV. In 10 % kann zusätzlich ein Multilokuläres zystisches Nephrom auftreten.
Differentialdiagnose Abzugrenzen sind:
Gegenüber Typ I Bronchogene Zyste Zystisch adenomatoide Malformation der Lunge Gegenüber Typen II und III Weichteilsarkom Primitiv neuroektodermaler Tumor FLIT (fetal lung interstitial tumour)
Therapie Die Behandlung besteht aus der operativen Entfernung und je nach Klassifikationstyp ggf. weiteren Maßnahmen.
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Einzelnachweise
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