Das Leschke-Syndrom ist eine angeborene Neurokutane Erkrankung mit den Hauptmerkmalen Café-au-lait-Flecken und Fehlbildungen. Die Erkrankung wird als Sonderform des M Recklinghausen ohne Auftreten von Hauttumoren angesehen.Enzyklopädie Dermatologie
Synonyme sind: kongenitale Pigmentdystrophie; ; Ole Daniel Enersen: whonamedit.com
Die heute nicht mehr gebräuchliche Namensbezeichnung bezieht sich auf den Autoren der Erstbeschreibung aus dem Jahre 1922, den deutschen Internisten Erich Leschke.E. W. Leschke: Über Pigmentierung bei Funktionsstörungen der Nebenniere und des sympathischen Nervensystems bei der Recklinghausenschen Krankheit. In: Klinische Wochenschrift, Berlin, 1922, Band 28, S. 1433.
Klinische Erscheinungen Klinische Kriterien sind: zahlreiche Pigmentflecke (Café au lait) somatischer und psychischer Infantilismus, Dystrophie Stoffwechselstörungen mit Genitalfehlbildungen, Adipositas, gestörte Funktion der Nebennieren Hauttumoren treten keine auf.
Differentialdiagnose Das Leitsymptom der Café-au-lait Flecken tritt neben der Neurofibromatose Typ I auch bei der Fibrösen Dysplasie und dem Noonan-Syndrom auf.
Therapie Eine Behandlung ist in der Regel nicht notwendig.
Einzelnachweise
Kategorie:Erbkrankheit Kategorie:Krankheitsbild in der Kinderheilkunde Kategorie:Hautkrankheit