Ein multilokuläres zystisches Nephrom ist ein seltener gutartiger Nierentumor bestehend aus multiplen, durch Septen getrennte Zysten in der Niere.UrologielehrbuchRadiopaedia
Synonyme sind: Zystisches Nephrom,
Die Bezeichnung wurde im Jahre 1956 durch die Ärzte L. K. Boggs und Paul Kimmelstiel geprägt.L. K. Boggs, P. Kimmelstiel: Benign multilocular cystic nephroma: report of two cases of so-called multilocular cyst of the kidney. In: The Journal of urology. Bd. 76, Nr. 5, November 1956, S. 530–541, PMID 13377464.
Verbreitung Die Erkrankung hat zwei Häufigkeitsgipfel, einmal bei Kleinkindern zwischen 3 Monaten und 4 Jahren und dann bei Erwachsenen im 5. – 6. Lebensjahrzehnt. Bei Kindern ist in 75 % das männliche, bei den Erwachsenen etwas mehr das weibliche Geschlecht betroffen.
Es besteht eine Assoziation mit dem Pleuro-pulmonalen Blastom im Zusammenhang mit einer Mutation im DICER1-Gen.D. A. Hill, J. Ivanovich, J. R. Priest, C. A. Gurnett, L. P. Dehner, D. Desruisseau, J. A. Jarzembowski, K. A. Wikenheiser-Brokamp, B. K. Suarez, A. J. Whelan, G. Williams, D. Bracamontes, Y. Messinger, P. J. Goodfellow: DICER1 mutations in familial pleuropulmonary blastoma. In: Science. Bd. 325, Nr. 5943, August 2009, S. 965, doi:10.1126/science.1174334, PMID 19556464, .
Pathologie Es handelt sich um multilokuläre zystische Nierentumoren aus gekammerten Zysten bestehend, die von einer dicken Bindegewebskapsel und zusammengedrücktem Parenchym umgeben sind. Kalkablagerungen, Einblutungen oder Nekrosen kommen nur selten vor.
Klinische Erscheinungen Klinische Kriterien sind: Manifestation im Kindesalter Schmerzlose tastbare Raumforderung im Abdomen eventuell Hämaturie oder Harnwegsinfekt
Diagnose Eine sichere Diagnose ist mittels bildgebender Verfahren kaum eindeutig möglich.emedicine
Differentialdiagnose Abzugrenzen sind beim Kind der zystische Wilms-Tumor und die Multizystische Nierendysplasie, beim Erwachsenen das multilokulär zystische oder klarzellige Nierenkarzinom.
Therapie Die Behandlung erfolgt meist durch (partielle) Nephrektomie.
Literatur G. Hammon, K. H. Deeg u. a.: Multilokuläres zystisches Nephrom. In: Monatsschrift Kinderheilkunde. Bd. 151, 2003, S. 308, doi:10.1007/s00112-002-0438-7 Christopher Wilkinson, Victor Palit, Jennifer Thomas et al.: Adult multilocular cystic nephroma: Report of six cases with clinical, radio-pathologic correlation and review of literature. In: Urology Annals. Bd. 5, 2013, S. 13, doi:10.4103/0974-7796.106958 Ian M. F. Silver, Alexander H. Boag, Donald A. Soboleski: Multilocular Cystic Renal Tumor: Cystic Nephroma. In: RadioGraphics. Bd. 28, 2008, S. 1221, doi:10.1148/rg.284075184.
Einzelnachweise
Kategorie:Fehlbildung Kategorie:Krankheitsbild in der Kinderheilkunde Kategorie:Krankheitsbild in der Kinderchirurgie Kategorie:Krankheitsbild in der Urologie Kategorie:Niere Kategorie:Gutartige Tumorbildung